2022年兒科主治醫(yī)師考點(diǎn)：多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)
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2022年兒科主治醫(yī)師考點(diǎn)：多發(fā)性大動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)
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| 全身癥狀 | 在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有全身不適、發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差、惡心、肌痛、關(guān)節(jié)痛及紅斑等全身癥狀，可急性發(fā)作、也可隱匿起病 |
| 局部表現(xiàn) | 按受累血管不同，出現(xiàn)不同器官缺血的癥狀和體征 如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、四肢間歇性活動(dòng)疲勞，肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)消失，病變部位聞及血管雜音，上下肢收縮壓差大于10mmHg |
| 臨床分型 | Ⅰ型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征） Ⅱ型：主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型 Ⅲ型：廣泛型 Ⅳ型：肺動(dòng)脈型 |
| Ⅰ型 | 頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征） 主要累及主動(dòng)脈弓及其分支，頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起不同程度的腦缺血 上肢缺血引起單側(cè)或雙側(cè)肢體無力、麻木等 受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，偶可聞及血液流過擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)產(chǎn)生的連續(xù)性血管雜音 |
| Ⅱ型 | 主、腎動(dòng)脈型或胸、腹主動(dòng)脈型 該型兒童常見，由于缺血，下肢出現(xiàn)無力、發(fā)涼、酸痛，可有間歇性跛行，髂動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，訴頭痛、頭暈、心悸 體格檢查可發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失 |
| Ⅲ型 | 廣泛型 兼有Ⅰ、Ⅱ型的特征。病變廣泛，部位多發(fā)，病情較重 |
| Ⅳ型 | 肺動(dòng)脈型 因合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)，重者發(fā)生心力衰竭 |
【實(shí)驗(yàn)室檢查】
周圍血白細(xì)胞增高、輕度貧血、血沉和CRP在疾病活動(dòng)時(shí)明顯增高;
部分患者以α2球蛋白和γ球蛋白增加;RF和ANA可呈陽性。
胸部X線平片可顯示主動(dòng)脈鈣化或主動(dòng)脈增寬;彩色超聲波可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄和閉塞，對(duì)遠(yuǎn)端分支探查困難動(dòng)脈造影和MRI可清楚顯示狹窄或擴(kuò)張的部位、程度及血流情況。
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