2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（尿崩癥的原因）

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關(guān)于“尿崩癥的原因”的內(nèi)容，小編為大家整理如下：

1.中樞性尿崩癥的原因

任何導(dǎo)致AVP的合成和釋放受損的情況均可引起CDI的發(fā)生，其病因有原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性三種。

（1）原發(fā)性：原因不明，占尿崩癥的30%-50%，部分患者在尸檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核和室旁核細(xì)胞明顯減少或消失。

（2）繼發(fā)性

①頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)：是CDI的常見病因，其中以垂體手術(shù)后一過性CDI最常見，如手術(shù)造成正中隆突以上的垂體柄受損，則可導(dǎo)致永久性CDI。

②腫瘤：尿崩癥可能是蝶鞍上腫瘤最早的臨床癥狀。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤主要是咽鼓管瘤或松果體瘤，繼發(fā)性腫瘤以肺癌或乳腺癌的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移最常見。

③肉芽腫：結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞增多癥、類肉瘤、黃色瘤等。

④感染性疾?。耗X炎、腦膜炎、結(jié)核、梅毒等。

⑤血管病變：動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈栓塞等。

⑥自身免疫性疾?。嚎梢餋DI，血清中存在抗AVP細(xì)胞抗體。

⑦妊娠后期和產(chǎn)褥期婦女：可發(fā)生輕度尿崩癥，其與血液中AVP降解酶增高有關(guān)。

（3）遺傳性：可為X連鎖隱性、常染色體顯性或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳由女性傳遞，男性發(fā)病，雜合子女可有尿濃縮力差，一般癥狀較輕，可無明顯多飲、多尿。常染色體顯性遺傳可由于AVP前體基因突變或AVP載體蛋白基因突變所引起。常染色體隱性遺傳，常為家族型病例，患者自幼多尿，可能是因?yàn)闈B透性感受器的缺陷所致。

2.腎性尿崩癥的原因

由于腎對(duì)AVP無反應(yīng)或反應(yīng)減弱所致，病因有遺傳性和繼發(fā)性兩種。

（1）遺傳性：90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因?yàn)樗ǖ赖鞍?（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。

（2）繼發(fā)性

①腎小管間質(zhì)性病變：如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變等。

②代謝性疾病：如低鉀血癥、高鈣血癥等。

③藥物：如抗生素、抗真菌藥、抗腫瘤藥物、抗病毒藥物等，其中碳酸鋰可能因?yàn)槭辜?xì)胞cAMP生成障礙，干擾腎對(duì)水的重吸收而導(dǎo)致NDI。

以上就是關(guān)于“尿崩癥的原因”的內(nèi)容。

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