2020年兒科主治醫(yī)師備考資料（先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥的治療原則）

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先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是指因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥。本病的治療面臨許多困難，因受累關節(jié)多需要多次手術。術后復發(fā)率高，需反復手術。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)過有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。因此，醫(yī)師和家長都應樹立信心。

治療目標是增加受累關節(jié)運動范圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，治療須遵循下列原則：

①早期采取軟組織松解，切開或切除某些阻礙關節(jié)運動的關節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關節(jié)獲得一定范圍的運動功能。由于攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動牽拉、手法按摩不僅無效，還會引起關節(jié)軟骨因壓力增高而壞死;

②雖然單純物理治療多無矯正作用，但在軟組織松解的基礎上，堅持物理治療，可保持手術松解的效果，推遲復發(fā)的間期;

③支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利于保持手術矯正的位置，白天配戴可輔助行走;

④由于本病具有術后復發(fā)傾向，所以應用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質(zhì)炎的類似手術效果為差。

在這些原則指導下，應該依據(jù)每一病人的具體畸形性質(zhì)、畸形程度、病人年齡，選擇手術方法。

以上就是小編為大家整理的相關備考資料，希望大家能夠盡快投入到復習當中，找到適合自己的學習方法，預祝大家考試成功!