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2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考點:運動神經(jīng)元病的典型癥狀

更新時間:2020-08-05 10:02:38 來源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽28收藏11

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摘要 運動神經(jīng)元是指負責將脊髓和大腦發(fā)出的信息傳到肌肉和內(nèi)分泌腺,支配器官活動的神經(jīng)元。運動神經(jīng)元病屬于罕見疾病,是一系列以運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。下面則是2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考點:運動神經(jīng)元病的典型癥狀。

運動神經(jīng)元病的典型癥狀:

(1)肌萎縮側索硬化

常見的首發(fā)癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力,隨后出現(xiàn)手指小肌肉萎縮,逐漸發(fā)展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長,肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無力從下肢或軀干開始。受累部位常有明顯肌束顫動。

(2)進行性肌萎縮

常見首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力,逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低,可見肌肉顫動。

(3)進行性延髓麻痹

主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。舌肌明顯萎縮,并有肌束顫動,唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進展較快,多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

(4)原發(fā)性側索硬化

常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力,行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進展,逐漸累及雙上肢。一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙。該類型進展慢,可存活較長時間。

運動神經(jīng)元病的其他癥狀:

有一小部分運動神經(jīng)元病的患者出現(xiàn)運動系統(tǒng)以外的表現(xiàn),如癡呆、感覺異常、大小便功能障礙等,也有少部分患者出現(xiàn)眼外肌運動障礙。

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