2014內科主治醫(yī)師考試輔導：多發(fā)性硬化鑒別診斷

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　　1.播散性腦脊髓炎

　　是一種廣泛散在性病損的急性疾病，具有自限性，多為單一病程，另外，該病常有發(fā)熱，木僵和昏迷，而這些特征在MS很少見。

　　2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡和其他少見的自身免疫性疾病(混合性結締組織病，舍格倫綜合征，硬皮征，原發(fā)性膽汁性肝硬化)

　　在CNS白質可有多個病灶，這些疾病的CNS損傷與潛在的免疫性疾病的活動性或諸如針對自身DNA或磷脂的自身抗體的水平相平行，多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害，但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子，5%～10%的MS患者攜帶抗核或抗雙鏈DNA抗體而沒有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。

　　另外，有人指出MS患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預期率高，說明MS與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系，紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑，視神經和髓鞘都可受累，甚至可反復地連續(xù)發(fā)作，很像MS，但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死，而非脫髓鞘炎性，個別也可見炎性脫髓鞘性病灶而無血管性改變，目前認為還是將上述類似MS情況看作紅斑性狼瘡或相關疾病的特異表現(xiàn)為好。

　　3.白塞病

　　以再發(fā)性虹膜睫狀體炎，腦膜炎，黏膜及生殖器潰瘍;關節(jié)，腎，肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征。

　　4.脊髓壓迫征

　　單純的脊髓型MS常伴有不同程度的后索受累，進行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型MS的診斷特別困難，前面已經提到，脊髓型MS特別傾向于影響老年女性，這種情況應仔細排除因腫瘤或頸椎關節(jié)病變而致的脊髓壓迫征，在病程某段時間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn)，在MS則少見，頸部疼痛，活動受限和因神經根受累引起的嚴重肌肉萎縮可見于脊椎關節(jié)病變而MS很少有以上癥狀，作為一般規(guī)律，在脫髓鞘性脊髓病的早期可見腹部反射消失，男性出現(xiàn)陽痿和膀胱功能障礙，而在頸椎關節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期，或者根本不出現(xiàn)，CSF蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高，但無其他MS特異性蛋白的異常，最有價值的鑒別方法是MRI和CT脊髓顯影術，任何神經系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進行性痙攣性輕截癱，都應進行脊髓顯影。

　　5.顱底凹陷癥和扁平顱底

　　這種患者短頸，放射檢查可確定診斷，因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔，腦橋小腦角，斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經綜合征也可被誤診為MS，在上述情況，一個孤立而部位特別的病灶可引起腦干，小腦，后組腦神經和上頸髓的神經癥狀和體征，而易被認為是一播散性病損，如患者所有的癥狀和體征可以用神經軸某一區(qū)域的一個病灶解釋，就不應診斷MS，是臨床應遵循的規(guī)則。

　　6.遺傳性共濟失調

　　偶爾MS可與遺傳性共濟失調相混淆，后者常有家族史及其相關的遺傳特性，呈隱匿性發(fā)病，慢性持續(xù)進展，具有對稱性和特異臨床方式，腹壁反射和括約肌功能完好，弓型足，脊柱后側凸，心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見特征。

　　7.球后視神經炎

　　多為雙眼同時發(fā)病，表現(xiàn)為視力急劇下降，并伴有眼球疼痛，無中樞神經受損的癥狀和體征，查有視乳頭水腫，經治愈后一般不復發(fā)，MS在病程中常侵犯視神經，導致視力障礙，早期易與單純球后視神經炎混淆，大多數(shù)學者認為25%～35%的視神經炎可發(fā)展為MS，但視神經炎多損害單眼，常伴有中心暗點加周邊視野缺損，且病程中無緩解復發(fā)的特點，MS常先后兩眼均受累，少有中心暗點，有明顯緩解與復發(fā)。

　　如前所述，誘發(fā)電位，CSF中寡克隆帶和MRI的普遍應用擴大了MS的診斷標準，這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無法察覺的多發(fā)性硬化斑的存在，診斷MS 要有“時間和空間的多發(fā)性”證據的要求，經歷了時間的考驗，至今仍然有效，但不同的是，這些證據不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn)，也包括某些實驗室發(fā)現(xiàn)，應指出的是沒有一項實驗室檢查可以單獨視為MS可信的指標。

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