2014內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：原發(fā)骨髓纖維化概述

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　　原發(fā)骨髓纖維化是造血干細(xì)胞的克隆性疾病。與慢性粒細(xì)胞白血病(CML)，真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥并列，都屬于骨髓增殖性腫瘤。原發(fā)骨髓纖維化的治療主要是支持治療。包括輸血。血小板增多可以給與羥基脲。低危、無(wú)癥狀的患者可以觀察不予治療。

　　原發(fā)骨髓纖維化是造血干細(xì)胞的克隆性疾病。與慢性粒細(xì)胞白血病(CML)，真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥并列，都屬于骨髓增殖性腫瘤。

　　本病的特征是貧血、骨髓纖維組織增生和髓外造血。外周血可見(jiàn)淚滴樣紅血細(xì)胞，存在肝脾腫大。

　　原發(fā)骨髓纖維化可以伴發(fā)一系列并發(fā)癥：1、門(mén)靜脈高壓：約7%的患者可以發(fā)生。病因可能是脾臟顯著增大造成門(mén)脈血流增加，而細(xì)小門(mén)靜脈血栓性閉塞導(dǎo)致肝內(nèi)梗塞。由于門(mén)靜脈高壓可以出現(xiàn)靜脈曲張性出血或腹水。肝門(mén)靜脈可以有血栓形成。癥狀性門(mén)靜脈高壓可以通過(guò)脾切除術(shù)加或不加門(mén)體分流術(shù)來(lái)控制。2、脾梗死：可以出現(xiàn)急性或亞急性左上腹痛，可向左肩部放射，可伴惡心、發(fā)熱。癥狀是自限性的，可以持續(xù)數(shù)日。治療上主要鎮(zhèn)痛對(duì)癥為主。3、髓外造血可以累及任何器官，引發(fā)相應(yīng)的癥狀。可能會(huì)出現(xiàn)消化道道出血、脊髓壓迫癥、癲癇發(fā)作、咯血和/或胸腔積液。4、感染性并發(fā)癥。5、骨質(zhì)增生、肥大性骨關(guān)節(jié)病。也可能會(huì)出現(xiàn)骨膜炎，產(chǎn)生顯著的疼痛和不適?？赡苄枰晴摅w類(lèi)抗炎藥(NSAIDs)或阿片類(lèi)鎮(zhèn)痛藥進(jìn)行對(duì)癥。6、高尿酸血癥，可以生產(chǎn)痛風(fēng)或尿酸結(jié)石。需要予以別嘌呤醇有效控制尿酸水平

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