2021年內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)：慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療

慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療

慢性淋巴細(xì)胞白血病治療具有特殊性，并非所有病人在確診后都需要立刻治療。目前認(rèn)為早期病人，即有小于3個(gè)區(qū)域的淋巴組織腫大、無貧血和無血小板減少癥狀者無需治療，只需要定期隨訪。一旦病人出現(xiàn)活動(dòng)性癥狀則建議病人積極治療。

（1）一般治療

合理膳食、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、提高免疫力、對(duì)癥治療。

隨訪：研究結(jié)果表明過早治療并不能延長(zhǎng)病人生存期，因此目前認(rèn)為早期病人，無需特殊治療，僅需要對(duì)癥治療，定期隨訪，每2~6個(gè)月隨訪一次，隨訪內(nèi)容包括臨床癥狀及體征，肝、脾、淋巴結(jié)腫大情況和血常規(guī)等。完成治療后的隨訪還應(yīng)特別注意免疫性血細(xì)胞減少癥、繼發(fā)性惡性腫瘤等的出現(xiàn)。

（2）藥物治療

①烷化劑

苯丁酸氮芥，別稱瘤可寧，為首選藥物，完全緩解率為15%，部分緩解率為65%。待淋巴細(xì)胞減少50%時(shí)減量，穩(wěn)定后予維持量，也有主張間歇治療。瘤可寧無效者可用環(huán)磷酰胺。

②氟達(dá)拉濱

氟達(dá)拉濱是單磷酸腺苷氟化物，干擾腺苷代謝，對(duì)慢淋有特效。初治患者總有效率為70%，完全緩解率達(dá)38%，緩解后持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，近年來有逐漸取代瘤可寧的趨勢(shì)。主要不良反應(yīng)有骨髓抑制、免疫抑制持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)、神經(jīng)毒性及易激發(fā)自身免疫性溶血性貧血。此外，克拉屈濱、噴司他丁、糖皮質(zhì)激索以及環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、潑尼松龍等聯(lián)合化療方案等，對(duì)慢淋患者有一定療效。

③糖皮質(zhì)激素

單藥治療對(duì)慢淋也有一定療效，尤其對(duì)伴有自身免疫性溶血性貧血或血小板減少的患者較為適用，常用藥物如潑尼松(強(qiáng)的松)，大約有10%的患者有效。大劑量甲潑尼龍沖擊治療可使部分患者達(dá)到部分緩解的標(biāo)準(zhǔn)，但感染發(fā)生的概率也將增大。

（3）手術(shù)治療

慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療中，對(duì)年輕、能耐受強(qiáng)烈治療、具有高危因素如無IGHV基因突變、122-q23缺失或17p13缺失的患者可考慮行骨髓移植。對(duì)這些患者主張?jiān)谠缙诩膊�無進(jìn)展時(shí)進(jìn)行移植。自體造血干細(xì)胞移植可改善患者的無進(jìn)展生存，但并不延長(zhǎng)總生存期，不推薦常規(guī)采用。異基因移植具有細(xì)胞免疫殺滅腫瘤細(xì)胞的優(yōu)點(diǎn)，是慢性淋巴細(xì)胞白血病的唯一治愈手段，但移植相關(guān)死亡率高于自體移植。

（4）放射治療

有包括縱隔或巨脾的明顯淋巴結(jié)腫大、神經(jīng)侵犯、重要臟器或骨骼浸潤(rùn)且有局部癥狀者可考慮放射治療，包括全身放療、全淋巴照射和局部照射。與其他方法一起進(jìn)行序貫治療即轉(zhuǎn)換治療可改善全身癥狀，但持續(xù)時(shí)間短。放射性核素淋巴結(jié)內(nèi)照射和體外血細(xì)胞照射可在一定程度上減少淋巴細(xì)胞的數(shù)量，但并不延長(zhǎng)患者的生存期。

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