2019年初級護師《兒科護理學》復(fù)習重點：第八章

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第八章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理

【大綱要求】

【復(fù)習重點】

第一節(jié)　小兒造血和血液特點

1.小兒造血和血液特點(1)小兒造血特點了解

(2)小兒血液特點掌握

一、造血特點

(一)胚胎期造血

1.中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血。

2.肝脾造血期：在胚胎第6～8周時出現(xiàn)造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胚胎第8周脾臟開始造血。

3.骨髓造血期：胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4～5個月時才開始造血活動，并迅速成為主要的造血器官。

(二)生后造血

1.骨髓造血：生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血。5～7歲開始，黃髓逐漸代替長骨中的造血組織，骨折時又可以恢復(fù)造血。

2.骨髓外造血

正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝、脾恢復(fù)造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，稱為“骨髓外造血”。

二、血象特點

小兒各年齡的血象不同，其特點是：

1.紅細胞數(shù)和血紅蛋白量

出生時紅細胞數(shù)(5.0～7.0)×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L。出生2～3個月時，紅細胞數(shù)降至3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右，此輕度貧血稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸恢復(fù)，12歲時達成人水平。

2.白細胞數(shù)與分類

出生時白細胞總數(shù)(15～20)×109/L，嬰兒期維持在10×109/L左右，8歲以后接近成人水平。

3.血小板與成人相似，約為(150～250)×109/L。

4.血容量 相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，兒童約8%～10%，成人約占體重的6%～8%。

白細胞分類中，中性粒細胞與淋巴細胞的比例大致相等的時間是

A.生后4～6個月及6～8歲

B.生后4～6天及4～6歲

C.生后2～4天及2～4個月

D.生后4～6天及4～6個月

E.生后4～6個月及4～6歲

【正確答案】B

【答案解析】中性粒細胞與淋巴細胞的比例大致相等的時間是生后4～6天和4～6歲。

骨髓外造血是指

A.卵黃囊造血

B.紅骨髓造血

C.黃骨髓參與造血

D.肝、脾、淋巴結(jié)參與造血

E.紅骨髓、黃骨髓均造血

【正確答案】D

【答案解析】出生后，尤其在嬰兒期，當遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝、脾恢復(fù)造血功能而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，稱為“骨髓外造血”。

胚胎5個月開始造血的器官是

A.卵黃囊

D.脾臟

C.骨髓

D.肝臟

E.淋巴組織

【正確答案】C

【答案解析】胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4～5個月時才開始造血活動，并迅速成為主要的造血器官。

第二節(jié)　小兒貧血概述

2.小兒貧血概述(1)小兒貧血診斷標準掌握

(2)小兒貧血的分類

貧血的分類

定義：單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。

標準：新生兒<145g/L

1～4月<90g/L

4～6月<100g/L

6月～6歲<110g/L

6歲～14歲<120g/L

人分為369等

貧血分類

病因分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足

紅細胞破壞增加(溶血)

紅細胞丟失過多

病因分類

1.紅細胞和血紅蛋白生成不足

(1)造血因子缺乏：如缺鐵導致的缺鐵性貧血、缺乏維生素B12或葉酸導致的巨幼細胞貧血等。

(2)造血功能障礙：如再生障礙性貧血。

(3)其他：感染性、炎癥性及癌癥性貧血、慢性腎臟病所致的貧血等。

2.溶血性貧血：可由紅細胞內(nèi)在異常因素或紅細胞外在因素引起。①紅細胞內(nèi)在異常：紅細胞膜結(jié)構(gòu)缺陷，如遺傳性球形紅細胞增多癥、棘狀紅細胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿等;紅細胞酶缺乏，如G-6-PD缺乏等;血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常，如地中海貧血、血紅蛋白病等。②紅細胞外在因素：免疫因素即體存在破壞紅細胞的抗體，如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血、藥物所致的免疫性溶血等。非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢進、彌散性血管內(nèi)凝血等。

3.紅細胞丟失過多所致貧血。

胚胎造血首先出現(xiàn)在

A.肝臟

B.胸腺

C.卵黃囊

D.骨髓

E.淋巴結(jié)

【正確答案】C

【答案解析】在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血。

6個月～6歲小兒Hb值的低限是

A.90g/L

B.100g/L

C.110g/L

D.120g/L

E.130g/L

【正確答案】C

【答案解析】貧血標準：6月～6歲<110g/L。

患兒，1歲。以面色蒼白、納差、乏力一個月入院。查體：心率138次/分，心尖區(qū)聞及Ⅲ級收縮期雜音，血象：Hb50g/L，RBC2.54×1012/L，血涂片紅細胞以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大。應(yīng)診斷為

A.生理性貧血

B.輕度營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C.中度營養(yǎng)性缺鐵性貧血

D.重度營養(yǎng)性缺鐵性貧血

E.極重度營養(yǎng)性缺鐵性貧血

【正確答案】D

【答案解析】重度貧血<60g/L，極重度貧血<30g/L題干“Hb50g/L”所以為重度貧血。

按形態(tài)學分類，營養(yǎng)性缺鐵性貧血屬于

A.大細胞正色素性貧血

B.大細胞低色素性貧血

C.正細胞性貧血

D.單純小細胞性貧血

E.小細胞低色素性貧血

【正確答案】E

【答案解析】營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白減少而引起的貧血。臨床上以小細胞低色素性貧血為特點。

第三節(jié)　營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血6個月至2歲的嬰幼兒最多見

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少所致。

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。

缺鐵性貧血是小兒最常見的一種貧血，以嬰幼兒發(fā)病率最高。

[鐵的代謝-了解]

鐵的代謝

鐵的吸收和運轉(zhuǎn) 食物中的鐵主要以Fe2+形式在十二指腸和空腸上段被吸收。

維生素C、稀鹽酸、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)等使Fe3+變成Fe2+，有利于鐵的吸收;

磷酸、草酸等可與鐵形成不溶性鐵酸鹽，難于吸收;

植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥物等可抑制鐵的吸收。

[病因]

1.先天儲鐵不足

胎兒從母體獲得的鐵以妊娠最后三個月最多，故早產(chǎn)、雙胎或多胎、胎兒失血和孕母嚴重缺鐵等均可使胎兒儲鐵減少。

2.鐵攝入量不足：這是缺鐵性貧血的主要原因。

3.生長發(fā)育因素：嬰兒期生長發(fā)育較快。

4.鐵的吸收障礙：食物搭配不合理可影響鐵的吸收。

5.鐵的丟失過多：正常嬰兒每天排泄鐵量相對比成人多。

[臨床表現(xiàn)]

以6個月至2歲最多見。

1.一般表現(xiàn)：皮膚黏膜逐漸蒼白，以唇、口腔及甲床較明顯。

2.髓外造血表現(xiàn)：由于髓外造血，肝、脾可輕度腫大。

3.非造血系統(tǒng)癥狀

1)消化系統(tǒng)癥狀：食欲減退，少數(shù)有異食癖(如嗜食泥土、墻皮、煤渣等-組織缺鐵的神經(jīng)表現(xiàn))。

2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表現(xiàn)為煩躁不安或萎靡不振，精神不集中、記憶力、智力多數(shù)低同齡兒。

3)心血管系統(tǒng)癥狀：明顯貧血時心率增快。

4)其他：因細胞免疫功能降低，常合并感染?？梢蚨霈F(xiàn)反甲。

蒼白、反甲、異食癖

[治療]

主要原則為去除病因和補充鐵劑。

1.一般治療

2.去除病因

3.鐵劑治療

鐵劑治療

(1)口服鐵劑：臨床均選用二價鐵鹽制劑。常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵等;以兩餐之間口服為宜，同時服用維生素C，可增加鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。

(2)鐵劑治療后反應(yīng)：網(wǎng)織紅細胞(判斷是否有效最初的指征)，血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑8周，以增加鐵儲存。停藥。

[護理措施]

1.合理安排飲食，正確應(yīng)用鐵劑具體措施：

①做好喂養(yǎng)指導，提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加肝、瘦肉、魚等含鐵豐富且吸收率高的輔食;

②嬰幼兒食品應(yīng)加入適量鐵劑進行強化;

③早產(chǎn)兒、低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預(yù)防。

預(yù)防營養(yǎng)性缺鐵性貧血和巨幼細胞貧血的物質(zhì)是

A.牛乳

B.肝臟

C.豆類

D.水果

E.綠葉蔬菜

【正確答案】B

【答案解析】肝、瘦肉、魚等含鐵豐富。

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑，注意事項：

①應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加至全量，并在兩餐之間服用，減少對胃的刺激;

②可與稀鹽酸和(或)維生素C(如各種果汁)、果糖等同服促進鐵吸收;

③忌與影響鐵吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、鈣片、植酸鹽等同服;

④服用鐵劑時可用吸管服藥或服藥后漱口以防牙齒被染黑。

治療缺鐵性貧血，服用鐵劑的最好時間是

A.與維生素C同服，餐前服用

B.與維生素C同服，餐后服用

C.與維生素C同服，兩餐間服用

D.與牛乳同服，兩餐間服用

E.與鈣片同服，餐前服用

【正確答案】C

【答案解析】忌與影響鐵吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、鈣片、植酸鹽等同服。

⑤肌內(nèi)注射鐵劑時，應(yīng)深部肌內(nèi)注射，抽藥和給藥必須使用不同的針頭，以防鐵劑滲入皮下組織，造成注射部位的疼痛及皮膚著色或局部炎癥，每次應(yīng)更換注射部位，以利吸收、減輕疼痛、避免形成硬結(jié)或局部組織壞死;

⑥首次注射右旋糖酐鐵后應(yīng)觀察1小時，警惕過敏現(xiàn)象的發(fā)生;

⑦療效判斷：用藥2～3日后，網(wǎng)織紅細胞開始上升，5～7日達高峰，1～2周后血紅蛋白逐漸上升，說明治療有效。

3.適當安排休息和活動

4.預(yù)防感染：居室應(yīng)陽光充足、空氣新鮮，溫、濕度要適宜，根據(jù)氣溫變化及時增減衣服，盡量不到人群集中的公共場所。

5.防止心力衰竭：密切觀察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等變化。若出現(xiàn)心悸、氣促、肝臟增大等心力衰竭的癥狀和體征，應(yīng)及時通知醫(yī)生，并按心力衰竭患兒進行護理，如臥床休息，取半臥位，酌情吸氧等。

6.健康指導

嬰兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，并及時添加含鐵豐富的輔食(早產(chǎn)兒從2個月開始，足月兒從4個月開始)，如菜湯、水果汁、蛋黃、魚泥、肝泥、肉末等。

必考點總結(jié)：

①病因-攝入不足。

②臨床表現(xiàn)-蒼白、反甲、異食癖。

③輔助檢查-首選血清鐵指標，及骨髓可染鐵，中央淡染區(qū)。

④治療原則-硫酸亞鐵+維生素C兩餐之間。

(1～4題共用題干)

男孩，1歲。面色蒼白2個月。生后母乳喂養(yǎng)至今，未規(guī)律添加輔食，平日易感冒，查體：發(fā)育營養(yǎng)稍差，皮膚黏膜蒼白，無黃疸，淺表淋巴結(jié)不大，心前區(qū)可聞及2級收縮期雜音，肝、脾無腫大，血常規(guī)：Hb85g/L，RBC3.5×109/L，MCV68fl，MCH24pg，MCHC0.28，WBC、Plt正常。

1.該患兒最可能的護理疾病是

A.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

B.再生障礙性貧血

C.溶血性貧血

D.缺鐵性貧血

E.感染性貧血

【正確答案】D

【答案解析】Hb85g/L，MCV68fl。

2.為進一步確診，首選的檢查是

A.抗堿血紅蛋白測定

B.血紅蛋白電泳

C.鐵代謝指標測定

D.葉酸、維生素B12測定

E.骨髓檢查

【正確答案】E

【答案解析】確診選骨髓。

3.首選的治療是

A.紅細胞輸注

B.維生素B12

C.維生素C

D.琥珀酸亞鐵

E.葉酸

【正確答案】D

【答案解析】臨床均選用二價鐵鹽制劑。

4.缺鐵性貧血患者應(yīng)用鐵劑治療有效的最早期指標是

A.血清鐵上升

B.血清鐵蛋白上升

C.紅細胞總數(shù)上升

D.血紅蛋白上升

E.網(wǎng)織紅細胞上升

【正確答案】E

【答案解析】網(wǎng)織紅細胞(判斷是否有效最初的指征)。

10個月女嬰，單純母乳喂養(yǎng)，面色漸蒼白2個月，煩躁，食欲不佳，不愿活動，肝肋下2cm，脾肋下可觸及邊緣，Hb70g/L，RBC3.6×1012/L，MCV70fl，MCH23pg，MCHC0.29。最可能的護理診斷是

A.營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

B.營養(yǎng)性缺鐵性貧血

C.再生障礙性貧血

D.地中海性貧血

E.鐵粒幼紅細胞性貧血

【正確答案】B

【答案解析】Hb70g/L ，MCV70fl。

第四節(jié)　營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。

主要臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大(Hb并沒有相應(yīng)增多)、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。

多見于2歲以下嬰幼兒。

紅細胞成熟的過程

1.細胞由大小

2.細胞從有核無核

3.細胞從無Hb有Hb

[病因]

(一)維生素B12缺乏：

1.攝入量不足

乳類中維生素B12較少，尤其是母親長期素食或患有維生素吸收障礙疾病者，若未及時添加輔食可致攝入不足;偏食或僅進食植物性食物也可出現(xiàn)維生素B12不足。

2.吸收和運輸障礙

3.需要量增加：嬰兒生長發(fā)育較快。

(二)葉酸缺乏：

1.攝入量不足-羊乳

羊乳中含量很少，牛乳類制品在加工過程中葉酸也被破壞，故嬰幼兒如未及時添加輔食均可引起缺乏。

2.藥物作用：長期應(yīng)用廣譜抗生素可使正常結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸的細菌被清除而減少葉酸的供應(yīng)。

3.吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致葉酸腸吸障礙。

4.需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等對葉酸的需要增加。

[臨床表現(xiàn)] 黃

2歲以下嬰幼兒多見，起病緩慢。

1.一般表現(xiàn)

多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。

2.貧血表現(xiàn)

皮膚常呈現(xiàn)蠟黃色，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處蒼白，偶有輕度黃疸;疲乏無力，常伴有肝、脾腫大。

3.精神神經(jīng)癥狀

可出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍，嗜睡。

重癥病例可出現(xiàn)不規(guī)則性震顫(手足)，感覺異常、共濟失調(diào)、踝陣攣和Babinski征陽性等。

葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可導致神經(jīng)精神異常。

4.消化系統(tǒng)癥狀

常出現(xiàn)較早，如厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。

[實驗室檢查]

1.外周血象呈大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。

多為全血細胞減少。

☆血涂片紅細胞大小不等，較正常為大，中央淡染區(qū)不明顯。

血涂片可見中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象-早期診斷重要指標。

2.骨髓象

增生明顯活躍，以紅細胞系增生為主，粒、紅系統(tǒng)均出現(xiàn)巨幼變，表現(xiàn)為胞體變大、中性粒細胞的胞漿空泡形成，核分葉過多。巨核細胞的核有過度分葉現(xiàn)象。

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松，成熟紅細胞較大，嗜多色性。

3.血清維生素B12和葉酸測定(確診依據(jù))

血清維生素B12正常值為200～800ng/L，<100ng/L為缺乏。

血清葉酸水平正常值為5～6μg/L，<3μg/L為缺乏。

[治療]

1.一般治療

注意營養(yǎng)，及時添加輔食;加強護理。震顫明顯而不能進食者可用鼻飼數(shù)天。

2.去除病因

對引起維生素B12和葉酸缺乏的原因應(yīng)予去除。

3.維生素B12和葉酸治療

有精神神經(jīng)癥狀者，應(yīng)以維生素B12治療為主;一般精神癥狀2～4天后好轉(zhuǎn);網(wǎng)織紅細胞2～4天開始增加(治療有效的指征)，6～7天達高峰，2周后降至正常;精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。

葉酸口服劑量為5mg，每日3次，連續(xù)數(shù)周至臨床癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)正常為止-治療的停藥指針。

有精神癥狀的一定先補B12后補葉酸，因葉酸可以加重精神癥狀。

[護理措施]

1.給予維生素B12和(或)葉酸

(1)添加富含維生素B12和葉酸的輔食，如動物肝、腎、肉類、蛋類及綠色蔬菜、酵母、谷類等;改善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習慣，糾正偏食;

(2)按醫(yī)囑使用維生素B12和葉酸，同時口服維生素C，恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素B12缺乏時，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

2.適當安排休息和活動:一般不需臥床。

3.防止患兒受傷:出現(xiàn)震顫者，可在上下牙間墊纏有紗布的壓舌板或牙墊，防止咬傷舌頭;煩躁、震顫嚴重甚至抽搐者可酌情按醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜劑。

4.健康指導

(1)向家長進行營養(yǎng)、喂養(yǎng)和護理知識的宣傳和指導。

(2)積極治療影響維生素B12和(或)葉酸吸收、代謝障礙疾病。

(3)對智力和運動發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患兒，多給予觸摸、愛撫，耐心教育，同時進行相應(yīng)的感覺統(tǒng)合訓練，促進智能和體能的發(fā)育。

必考點總結(jié)：

①病因-攝入不足 長期喝羊奶。

②臨床表現(xiàn)-指甲蒼白，毛發(fā)稀疏、蠟黃、精神癥狀突出。

③輔助檢查-首選外周血、B12及葉酸測定。中性粒細胞。

④治療原則-補B12及葉酸測定。

1歲患兒，母乳喂養(yǎng)，未加輔食，約2個月前發(fā)現(xiàn)患兒活動少，不哭、不笑，面色蠟黃，表情呆滯，手及下肢顫抖。檢查發(fā)現(xiàn)肝、脾增大，血紅細胞1×1012，血紅蛋白50g/L。

1.該患兒可能為

A.輕度貧血 B.中度貧血

C.重度貧血 D.極重度貧血

E.溶血性貧血

【正確答案】C

【答案解析】血紅蛋白60～30g/L為重度貧血。

2.對該患兒下列處理哪項是錯誤的

A.主要用鐵劑

B.主要用維生素B12治療

C.預(yù)防交互感染

D.必要時可少量輸血

E.可同時服維生素

【正確答案】A

【答案解析】缺鐵性貧血用鐵劑治療。

(1～3題共用題干)

1歲男嬰，因面色蒼黃、毛發(fā)稀枯3個月，血常規(guī)示Hb89g/L，中性粒細胞變大并有分葉過多，骨髓象示：幼紅細胞巨幼變。

1.為了明確護理診斷，首先應(yīng)選擇的檢查是

A.血清維生素B6測定　 B.血清維生素B12測定

C.血清乙酸測定　　　 D.血清鐵蛋白測定

E.血清鐵測定

【正確答案】B

【答案解析】維生素B12<100ng/L。

2.確定此病最靈敏的指標是

A.血涂片，中性粒細胞多分葉現(xiàn)象

B.血清鐵蛋白測定

C.骨穿及骨髓象分析

D.MCV、MCH、MCHC

E.血清維生素B12測定

【正確答案】E

【答案解析】維生素B12<100ng/L。

3.引起此病的主要病因是

A.長期腹瀉

B.生長發(fā)育過快

C.先天貯備不足

D.攝入量不足

E.患有慢性失血性疾病

【正確答案】D

【答案解析】攝入量不足、羊奶。

第五節(jié)　特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性疾病，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是小兒最常見的出血性疾病。

臨床上以皮膚、黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血時間延長、血塊收縮不良、束臂試驗陽性為特征。

本病多見于1～5歲小兒，男女發(fā)病無差異，春季發(fā)病數(shù)較高。

(一)病因及發(fā)病機制

患兒在發(fā)病前常有病毒感染史。

最主要的機制：病毒感染后機體產(chǎn)生PIT特異性自身抗體，-破壞PIT。

(二)臨床表現(xiàn)關(guān)節(jié)出血

1.急性型：較多見，約占70%～80%。多數(shù)發(fā)病前1～3周有急性病毒感染史。

起病急，有發(fā)熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見，常伴有鼻出血、牙齦出血，偶見便血、嘔血和血尿。

少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生則預(yù)后不良。

病死率約為0.5%～1%，主要致死原因為顱內(nèi)出血。

2.慢性型

病程超過6個月，多見于學齡兒童。

起病緩慢，出血癥狀相對較輕，主要為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性出血，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。

(三)輔助檢查

區(qū)別

過敏性

1.血常規(guī)：血小板計數(shù)<100×109/L，出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板計數(shù)<50×109/L時可見自發(fā)性出血，<20×109L時出血明顯，<10×109/L時出血嚴重。失血較多時可致貧血，白細胞正常;出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良;血清凝血酶原消耗不良。

2.骨髓象：急性病例巨核細胞數(shù)正?；蛟龆?，慢性者巨核細胞顯著增多;幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細胞明顯減少。

3.其他：束臂試驗陽性。

(四)具體治療

1.腎上腺糖皮質(zhì)激素治療

主要作用是降低毛細血管通透性;抑制血小板抗體產(chǎn)生;抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，口服。

嚴重出血者可用沖擊療法：地塞米松每日1.5～2mg/kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用潑尼松口服。2～3周后逐漸減量停藥，一般不超過4周。

2.大劑量丙種球蛋白：主要作用是封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結(jié)合與吞噬;抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。

3.輸注血小板和紅細胞

只有在顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血危及生命時才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。

貧血者可輸濃縮紅細胞。

(五)護理措施

1.積極控制出血

(1)采取止血措施：

口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗布或明膠海綿局部壓迫止血，

無效者請醫(yī)生會診，以油紗條填塞，2～3日后更換。

嚴重出血者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板。

(2)密切觀察病情：監(jiān)測生命體征，觀察神志、面色，記錄出血量，及時發(fā)現(xiàn)出血的危重情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增快，出汗，血壓下降提示失血性休克;若患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、昏迷等，提示顱內(nèi)出血;若呼吸變慢或不規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，對光反射遲鈍或消失，提示合并腦疝。

2.預(yù)防感染。

對患兒應(yīng)進行保護性隔離，保持出血部位清潔，注意個人衛(wèi)生。

3.消除恐懼心理。

4.健康指導

(1)指導預(yù)防損傷，如不做劇烈的、有對抗性的游戲，不玩尖銳的玩具，常剪指甲，用軟毛牙刷等。

(2)指導進行自我保護，如忌服阿司匹林類藥物，服藥期間不與感染病人接觸，去公共場所時戴口罩，衣著厚薄適度，盡量避免感冒等。

(3)教會家長識別出血征象和學會壓迫止血方法。