2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：血栓性血小板減少性紫癜病因及分類

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　　1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見(其發(fā)生率約為百萬分之一)的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶 ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導(dǎo)致其合成或分泌異常，致使其活性嚴(yán)重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量 vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。

　　2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性(特發(fā)性)TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特發(fā)性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導(dǎo)致發(fā)病。

　　1) 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP：原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體

　　2) 繼發(fā)性TTP：繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的 TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

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