2014年小兒外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)指導(dǎo)：脊髓栓系綜合征病因

　　2014年小兒外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)指導(dǎo)之脊髓栓系綜合征病因，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理供考生們參考。希望對(duì)大家有所幫助。

　　脊髓位于脊椎管中，人在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)速度大于脊髓，因此脊髓下端相對(duì)于椎管下端逐漸升高。脊髓栓系綜合征多見(jiàn)于新生兒和兒童，成人少見(jiàn)，女性多于男性。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。下肢進(jìn)行性無(wú)力和行走困難，皮膚感覺(jué)麻木或感覺(jué)減退。膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者

　　病因

　　1.各種先天性脊柱發(fā)育異常

　　如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神經(jīng)管末端的閉鎖不全所引起。出生后大部分的病例在數(shù)天之內(nèi)施行了修復(fù)術(shù)，當(dāng)時(shí)的目的是將異常走行的神經(jīng)組織，盡可能的修復(fù)到正常狀態(tài)，重要的是防止腦脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合過(guò)程中產(chǎn)生的粘連引起脊髓末端的栓系。

　　2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤

　　是由于神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉的過(guò)早分離所引起，中胚葉的脂肪細(xì)胞進(jìn)入還沒(méi)有閉鎖的神經(jīng)外胚葉中。脂肪組織可以進(jìn)入到脊髓的中心部，也可通過(guò)分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接，將脊髓圓錐固定。并且在幼兒期以后的病例與存在于蛛網(wǎng)膜下腔的脂肪發(fā)生炎癥，造成神經(jīng)根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓系有關(guān)。

　　3.潛毛竇

　　是神經(jīng)外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化，而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過(guò)皮下、脊椎，造成對(duì)脊髓圓錐的栓系。也可由潛毛竇壁的組織擴(kuò)大增殖而產(chǎn)生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤，它們可包繞或牽拉脊髓神經(jīng)而導(dǎo)致栓系。

　　4.脊髓縱裂

　　脊髓縱裂的發(fā)生機(jī)制有人認(rèn)為是神經(jīng)以外的因素即脊椎骨的發(fā)育異常所造成;亦有人認(rèn)為是神經(jīng)的發(fā)生異常，隨后造成的脊椎骨發(fā)育的異常而產(chǎn)生。脊髓被左右分開(kāi)，有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型：雙硬脊膜囊雙脊髓型，即脊髓在縱裂處，被纖維、軟骨或骨嵴完全分開(kāi)，一分為二，各有其硬脊膜和蛛網(wǎng)膜，脊髓被分隔物牽拉，引起癥狀。Ⅱ型：共脊膜囊雙脊髓型，脊膜在縱裂處，多被纖維隔分開(kāi)，為2份，但有共同硬脊膜及蛛網(wǎng)膜，一般無(wú)臨床癥狀。

　　5.終絲緊張

　　是由于發(fā)育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過(guò)程發(fā)生障礙，而使得終絲比正常的終絲粗，殘存的部分引起脊髓栓系。

　　6.神經(jīng)源腸囊腫

　　所謂神經(jīng)源腸囊腫是由于脊索導(dǎo)管的未閉而使得腸管的腸系膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態(tài)。根據(jù)脊索導(dǎo)管未閉和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨質(zhì)缺損，稱為脊腸瘺和脊柱管內(nèi)外的腸囊腫等表現(xiàn)形式。

　　7.腰骶部脊膜膨

　　出術(shù)后粘連等并發(fā)癥，統(tǒng)計(jì)此類可占全部手術(shù)病例的10%～20%。

　　包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見(jiàn)。

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