2013年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：原發(fā)醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　本病女多于男，約2：1，多見于20～40歲，其主要臨床癥狀為高血壓、肌無力和多飲多尿。

　　1.高血壓

　　為本病的重要癥狀，常以頭痛為首發(fā)癥狀，主要系因水鈉潴留，細(xì)胞外液容量增加所致。

　　2.肌無力

　　是本病的最常見癥狀之一，常突然出現(xiàn)對(duì)稱性肌無力和麻痹，致使行走困難，雙膝跪倒，嚴(yán)重時(shí)跌倒后不能自行爬起，有的低頭過久，頭部不能自行抬起。這些局部或全身性肌無力癥狀主要因血鉀過低，神經(jīng)肌肉功能障礙所致。

　　3.多飲多尿

　　部分病人有明顯多飲多尿癥狀，尤其夜尿多，系由于低鉀引起腎小管近段病變使尿液再吸收及濃縮能力降低，表現(xiàn)為腎源性尿崩癥。

　　(二)化驗(yàn)檢查

　　1.血鉀降低，24小尿鉀>30毫當(dāng)量，尿常呈鹼性反應(yīng)。

　　2.血漿醛固酮定量升高，腎素或血管緊張素含量低。

　　(三)心電圖提示低鉀，常有期外收縮，QRS波增寬，ST段低平。

　　(四)B超檢查

　　有重要診斷價(jià)值，常可準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位及大小，因價(jià)廉可多次重復(fù)檢查。

　　(五)X線檢查

　　腹膜后充氣造影斷層有時(shí)可顯示增大的腎上腺，但由于腺瘤常很小的而不能查見，目前已很少應(yīng)用。

　　CT掃描對(duì)本病有很高診斷價(jià)值。腎上腺動(dòng)脈造影也可協(xié)助診斷。

　　(六)安體舒通治療試驗(yàn)

　　本病的高血壓及低鉀，經(jīng)一般降壓藥物及補(bǔ)鉀治療均不能改善，但經(jīng)安體舒通治療后，癥狀可很快改善，故安體舒通不僅有治療作用，而且也是一種重要試驗(yàn)診斷方法。

　　(七)鑒別診斷要點(diǎn)

　　1.原醛與原發(fā)性高血壓的鑒別：原發(fā)性高血壓血漿腎素及醛固酮含量均正常。

　　2.原醛與繼醛的鑒別：繼醛血漿腎素或血管緊張素均增高而肌無力及低鉀癥狀較輕。

　　3.有些疾病可致高血壓低血鉀，但腎素血管緊張素活性不高，血漿醛固酮含量正常，常見者有：

　　(1)久服甘草制劑者，可有鈉潴留，高血壓，低血鉀，血漿醛固酮含量不高。

　　(2)柯興氏征，特別是異位分泌ACTH腫瘤患者，可表現(xiàn)為高血壓、低鉀、血漿皮質(zhì)醇增高而醛固酮定量正常。

　　(3)17-α羥化酶缺少癥，致使腎上腺皮質(zhì)皮質(zhì)醇合成障礙，從而促使垂體ACTH分泌增加，造成腎上腺皮質(zhì)增生和醛固酮分泌增多。此癥稱為“先天性醛固酮癥”，罕見。投予地塞米松抑制ACTH，可使血鉀上升，血壓下降。

　　(4)腺瘤與增生的鑒別如術(shù)前能明確診斷，對(duì)指導(dǎo)治療有極大幫助，如經(jīng)B超、CT等檢查仍不能明確診斷則有賴手術(shù)探查。

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