2013年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：小腦幕切跡疝

　　一、 解剖學(xué)基礎(chǔ)

　　當(dāng)由于某種或某些原因?qū)е乱粋?cè)幕上腔壓力超過幕下腔壓力達(dá)到一定程度時(shí)，顳葉內(nèi)側(cè)面海馬和鉤回在壓力差的驅(qū)使下嵌入到中腦和小腦幕切跡之間的間隙內(nèi)，壓迫切跡內(nèi)的中腦、動眼神經(jīng)、大腦后動脈和中腦導(dǎo)水管，由此產(chǎn)生一系列臨床癥狀、體征和后果，稱之為小腦幕切跡疝，或顳葉鉤回疝。

　　大腦腳下位于中腦腹側(cè)面，主要由錐體束組成。此束由大腦中央前回的大椎體細(xì)胞發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊下行至腦干的腹側(cè)，大部分纖維在延髓的錐體交叉至對側(cè)，支配對側(cè)的肢體隨意運(yùn)動。動眼神經(jīng)支配眼內(nèi)肌(瞳孔括約肌司瞳孔收縮)和眼外肌(除外直肌和上斜肌以外的所有眼外肌)，故小腦幕切跡疝發(fā)生后，壓迫同側(cè)大腦腳(錐體束)和動眼神經(jīng)，造成同側(cè)瞳孔散大、對側(cè)肢體上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓癥狀和體征。中腦急性受壓，發(fā)生變形、水腫、缺血，甚至出血，腦干內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損，產(chǎn)生不同程度的意識障礙。中腦導(dǎo)水管受壓，發(fā)生急性腦積水。大腦后動脈狹窄，其供血區(qū)域發(fā)生梗死。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　小腦幕切跡疝的臨床表現(xiàn)包括在顱內(nèi)壓增高的背景下出現(xiàn)進(jìn)行性意識障礙、一側(cè)瞳孔先是刺激性縮小，旋即散大，對光反應(yīng)由遲鈍到消失。對側(cè)錐體束征陽性：對側(cè)肢體偏癱，淺反射(腹壁反射、提睪反射)減弱或消失，深反射(膝腱反射)亢進(jìn)，病理反射出現(xiàn)(Babinski等反射)。

　　(1)顱內(nèi)壓增高：劇烈頭痛、頻繁嘔吐。

　　(2)意識障礙：顱內(nèi)壓增高失代償以后，病人意識進(jìn)行性，安靜轉(zhuǎn)為煩躁不安，進(jìn)而轉(zhuǎn)為嗑睡、淺昏迷，晚期出現(xiàn)深昏迷。

　　(3)瞳孔改變：瞳孔兩側(cè)不等大。患側(cè)先是對光反應(yīng)遲鈍，一過性縮小(最初動眼神經(jīng)受到刺激)，旋即麻痹而表現(xiàn)為對光反應(yīng)消失，瞳孔散大，此外，還有患側(cè)上瞼下垂、眼球外斜。如腦疝繼續(xù)發(fā)展，最終雙側(cè)瞳孔散大，對光反應(yīng)消失。

　　(4)肢體運(yùn)動障礙：多數(shù)發(fā)生在對側(cè)。肢體自主活動減少或消失，出現(xiàn)上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的體征：對側(cè)肌力減退，肌張力增高，腹壁反射消失，膝腱反射亢進(jìn)和下肢病理反射(Babinski征)出現(xiàn)。晚期癥狀波及雙側(cè)，引起四肢肌力減退，并出現(xiàn)頭頸后仰，四肢伸肌張力過強(qiáng)，軀干背伸，呈角弓反張狀，稱為去大腦強(qiáng)直。這是因?yàn)橹心X紅核失去大腦的抑制性控制造成的。如中腦的活動度較大時(shí)，腦干可因患側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)的推擠，對側(cè)大腦腳被壓在銳利的小腦幕游離緣上，出現(xiàn)瞳孔散大側(cè)與肢體上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓征在同側(cè)的現(xiàn)象。此時(shí)腦疝的定側(cè)仍應(yīng)以瞳孔散大側(cè)為準(zhǔn)。

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