內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo):Fabry病診斷和防治
更新時(shí)間:2010-11-26 10:16:11
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內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo):Fabry病診斷和防治
診斷、防治
1.診斷:臨床表現(xiàn)+特征性體征+陽(yáng)性家族史+輔助檢查。
2.平均死亡年齡為41歲,死因?yàn)樾、腦血管病及腎臟并發(fā)癥。
3.無(wú)特殊治療,腎移植是治療尿毒癥患者的有效方法,但不能改善其腎外癥狀;蚬こ躺a(chǎn)的α半乳糖苷酶可能是有前途的方法
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