2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內科學考點復習：維生素C缺乏癥的簡介

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　　維生素C缺乏癥是由于維生素C供給不足、吸收障礙或者需要量增加等原因引起機體嚴重缺乏維生素C，臨床主要表現(xiàn)為全身廣泛出血以及骨骼病變。該疾病的病因：

　　(1)攝入不足：如孕母營養(yǎng)適當，小兒出生時有適宜的維生素C儲備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個月以下嬰兒發(fā)病較少。但如孕母飲食缺乏維生素C，新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約40～70mg/L(4～7mg/dl)，可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C，其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，經儲存、消毒滅菌及稀釋等手續(xù)后，所存無幾。因此，用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、面糊等喂養(yǎng)的嬰兒，如不按時補充維生素C、水果或蔬菜，極易發(fā)生壞血病。年長兒發(fā)生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。

　　(2)需要增加：新陳代謝率增高時，維生素C的需要量增加。生長活躍時，體內組織的維生素C含量銳減。早產兒生長發(fā)育較快，維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大，應予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病如腹瀉、痢疾、肺炎、結核等病時，維生素C需要量都增加，如患病時間較長，且未增加維生素C攝入，易并發(fā)輕重不等的壞血病。

　　(3)其他因素：如長期攝入大量維生素C，其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突停用大量維生素C，可發(fā)生壞血病。孕期長期應用大量維生素C，新生兒即使生后每日攝入常規(guī)量的維生素C，仍可能患壞血病。

　　維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的。人體內不能合成維生素C，需從飲食中攝取。維生素C廣泛存在于水果及蔬菜中，水果以枸櫞酸類、葡萄類、莓類等含量豐富，蔬菜則以綠葉菜、出芽的菜或豆、塊莖類、薯類含量較多。人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C極易溶于水，有很強的還原性，遇以下幾種情況易遭破壞：①堿性環(huán)境;②微量銅;③蔬菜被剁、切、擠壓、撕損后釋放抗壞血酸氧化酶;④加熱煮沸時間過長;⑤制就的備食菜肴放置過久。

　　維生素C的結構類似單糖，普遍認為是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶和賴氨酸羥化酶的重要輔助因子，并可加強多種羥化酶及氧化酶的活性。由于其氧化――還原能力的可逆性，在微粒體電子轉運中它很活躍。對防止膠原解聚和維持基質的完整性，都起到重要作用。在體內能使葉酸轉變?yōu)樗臍淙~酸，而促進紅細胞的成熟;將三價鐵還原為二價鐵，利于腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯于肝內。還能促進某些腎上腺及垂體激素免疫球蛋白及神經遞質的合成。

　　有些芳香族氨基酸代謝需維生素C參與，故患壞血病時可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產兒如用高蛋白乳液喂養(yǎng)，尿內常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。

　　維生素C缺乏可導致膠原纖維形成障礙，細胞間結合質減少，牙質及骨樣組織形成停滯，毛細血管出血，創(chuàng)傷愈合延遲，葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。

　　主要病變是由于膠原的缺乏引起出血和骨骼的變化。維生素C缺乏時，膠原的主要成分羥基脯胺酸和軟骨素硫酸鹽減少，使膠原纖維形成發(fā)生障礙。其結果可出現(xiàn)下列病變：①由于結締組織形成發(fā)生障礙，毛細血管內皮細胞間缺乏結合質，以致毛細血管脆性及管壁滲透性增加，可在皮膚、黏膜、骨膜下、關節(jié)腔及肌肉內出血。②骨骼病變：多在肋骨軟骨連接部位及長骨端，尤期在腕、膝和踝關節(jié)附近。由于基質的形成受到影響，成骨細胞不能再形成正常細胞間的骨樣組織，軟骨內骨化發(fā)生障礙，但軟骨基質內鈣質沉著繼續(xù)進行。特征是干骺端臨時鈣化帶鈣質堆積，形成臨時鈣化帶致密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨組織，已形成的骨小梁變脆易折，干骺端骨質脆弱，常導致骨折和骨骺分離。原有的皮質骨和松質骨由于內吸收而出現(xiàn)一般性骨萎縮。骨外膜變松，由于出血傾向?？梢姽悄は鲁鲅＂垩例X病變：牙齦充血與水腫，或齒質細胞層退化，因膠原缺乏而牙齒松動。牙齦的病變開始是牙齦乳頭增生及肉芽組織生長，后逐漸壞死，此病變常見于已出牙的小兒。病情嚴重者可有骨骼肌退行性變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。

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