2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo):溶血性貧血治療
2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo):溶血性貧血治療
自身免疫性溶血性貧血的分型、診斷及治療$lesson$
免疫功能失調(diào)→產(chǎn)生自身抗體、補(bǔ)體→吸附于紅細(xì)胞表面→溶血性貧血
1.分型:自身免疫性溶血性貧血(AIHA)根據(jù)自身抗體作用于紅細(xì)胞所需溫
度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。臨床上以溫抗體型最多見(jiàn),主要是IgG,少數(shù)為IgM,為不完全抗體;可按病因分為原因不明(特發(fā)性)及繼發(fā)性二種,后者見(jiàn)于淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
2.診斷:① 4月內(nèi)無(wú)輸血或特殊藥物服用史+直接抗人球蛋白陽(yáng)性+臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查符合→溫抗體型AIHA;②直接抗人球蛋白陰性+臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查符合+激素或切脾治療有效+排除其他溶血性貧血→抗人球蛋白陰性型AIHA;③各自臨床表現(xiàn)結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查→冷抗體型AIHA。
3.治療原則:①病因治療最重要。②溫抗體型AIHA在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上,首選腎上腺皮質(zhì)激素,溶血控制、貧血糾正后維持治療1個(gè)月;治療3周無(wú)效才能換其他治療。脾切除對(duì)溫抗體型AIHA治療有效率60%。③難治者也可選用免疫抑制劑治療。
溶血性貧血脾切除治療的指征
適用于紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者(51Cr掃描證實(shí),年齡>5歲),如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血,腎上腺皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需要大劑量維持者,以及某些類(lèi)型(地中海貧血)的血紅蛋白病。
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