2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試外科輔導(dǎo)：蛋白質(zhì)缺乏綜合征

　　患兒于母乳喂養(yǎng)期間一般生長(zhǎng)良好，但在斷奶后，由于蛋白質(zhì)的質(zhì)和量均供應(yīng)不足，缺乏一種或幾種必需氨基酸，并有維生素和礦物質(zhì)的缺乏，而導(dǎo)致本病?；純簾崃繑z入近于正常或不足。此外，各種傳染病如結(jié)核病或寄生蟲病如瘧疾、鉤蟲病等亦常為本病的誘因。

　　本病分為急性和慢性發(fā)病兩種類型，以后者較常見。

　　主要臨床表現(xiàn)開始為食欲減退、面色蒼白、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、精神不振或易激惹、肌肉無(wú)力、活動(dòng)減少等癥狀。而后出現(xiàn)水腫，可為全身性或僅限于局部，一般先見于四肢，漸及全身。

　　毛發(fā)稀少而細(xì)、干枯、漸變黃色或紅棕色，易折斷和脫落。如供給優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)后，新生的毛發(fā)色素可恢復(fù)正常。

　　皮膚病變可見皮色發(fā)紅，繼之色素沉著、脫屑、褪色，有時(shí)發(fā)生潰瘍、感染等。

　　此外，有呆滯、貧血、腹瀉、肝腫大、易感染等表現(xiàn)。

　　本病血漿白蛋白可低于10g/L，血糖常降低。

　　常表現(xiàn)為大細(xì)胞性與小細(xì)胞性混合性貧血。糞便檢查?？烧业郊纳x卵。

　　常見并發(fā)癥為腸道、呼吸道、尿路感染與敗血癥等。多種維生素與礦物質(zhì)缺乏癥亦常同時(shí)存在。

　　本病預(yù)后嚴(yán)重，病死率高達(dá)15％～40％，且恿兒即使治愈后，其生長(zhǎng)發(fā)育亦長(zhǎng)期落后于正常兒童，故預(yù)防發(fā)病十分重要。應(yīng)做到科學(xué)育兒、合理喂養(yǎng)，尤其是嬰兒斷奶后避免單純谷粉喂養(yǎng)。同時(shí)應(yīng)供給足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，以及富含維生素與礦物質(zhì)的食物。