2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--血液系統(tǒng)（出血性疾?。?/h1>
更新時間：2024-05-03 08:30:01
來源：環(huán)球網校
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摘要 想要在2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中取得好成績，就需要在備考過程中抓緊一切碎片時間進行復習。環(huán)球網校編輯特意為考生們整理了“2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--血液系統(tǒng)（出血性疾?。?，快來一起學習吧。
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考點1 出血性疾病
一、發(fā)病機制分類
1.血管功能異常：血管壁功能異常(過敏性紫癜);
2.血小板異常：①破壞過多(特發(fā)性血小板減少性紫癜);②消耗過多(DIC);
3.凝血酶、凝血因子異常：凝血酶生成障礙(血友病，缺乏凝血因子8)。
二、常用實驗室檢查：
1.血小板：正常100~300×109/L。過敏性紫癜與血小板無關。
2.BT(出血時間)：正常7~9分鐘。反映血管收縮功能和血小板的粘附功能。血小板異常時，BT延長。
3.CT(凝血時間)：正常4~12分鐘。反映的是內源性凝血系統(tǒng)功能。CT與血小板無關，血小板異常時，CT正常。
4.PT(凝血酶原時間)：正常11~13秒鐘。反映的是外源性凝血系統(tǒng)功能。PT與血小板無關，血小板異常時，PT正常。
5.APTT(部分凝血活酶時間)，正常30~45秒。
血友病APTT延長;APTT是臨床上用來監(jiān)測肝素的最常用指標。
6.血友病甲缺乏凝血因子8、血友病乙缺乏凝血因子9，導致凝血酶生成障礙，因為8因子是內源性的，所以血友病CT延長、PT正常、APTT延長。
三、凝血過程
CT：內源性，首先：激活凝血因子12，然后激活凝血因子11、9、8;
PT：外源性，首先激活組織因子3，然后激活復合物;
然后CT、BT兩者共同作用激活因子10→凝血酶原→凝血酶→纖維蛋白原→纖維蛋白 + 纖溶酶→分解成FDP、D-二聚體。
所以，反映纖溶功能的是FDP、D-二聚體。
考點2 過敏性紫癜
血小板正常
紫癜+消化道癥狀=腹型紫癜;
紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜;
紫癜+關節(jié)癥狀=關節(jié)型紫癜。
一、病因：
血管壁功能異常，血管脆性增加;
發(fā)病前常有β-溶血性鏈球菌的呼吸道感染史或各種過敏史。
二、臨床表現：
1.單純型(紫癜型)：最常見，主要表現為雙下肢或四肢對稱性紫癜;
2.腹型(Henoch型)：皮膚紫癜 + 消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等;
3.關節(jié)型(Schonlein型)：皮膚紫癜 + 游走性關節(jié)腫脹疼痛，恢復后不留后遺癥;4.腎型： 皮膚紫癜 + 血尿、蛋白尿及管型尿;
5.混合型。
三、實驗室檢查：
1.血小板正常;
2.毛細血管脆性試驗(束臂試驗)陽性。
四、治療：糖皮質激素。
考點3特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
血小板減少
一、臨床表現：
1.淺表皮膚出血，不會有肌肉、關節(jié)出血;
2.血小板在脾臟被破壞。
二、分類：
1.急性ITP：好發(fā)于兒童;無肝脾腫大;血小板<20×109/L;
2.慢性ITP：發(fā)病>12個月，好發(fā)于青年女性;無肝脾腫大;血小板<50×109/L。
三、實驗室檢查：
1.骨髓象：巨核細胞數量增多，以幼稚型、顆粒型巨核細胞增多為主;產板型巨核細胞減少。
2.血小板相關抗體(PAIg)和血小板相關補體(PAC3) 多數呈陽性。
四、鑒別診斷：
再障：紅細胞、白細胞、血小板都減少;
ITP：血小板減少(小于100)。
五、治療：
1.慢性ITP首選激素，療程3~6個月;
2.如果激素治療無效，可以脾切除。
考點4 彌散性血管內凝血(DIC)
一、病因：
1.最常見病因是G-細菌感染;
2.白血病M3型;
3.羊水栓塞。
二、臨床表現
DIC的病人是早期栓塞、晚期出血。七竅流血，針眼滲血不止。
三、實驗室檢查：
1.血小板低于100×109/L或進行性下降;
2.血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降;
3.3P試驗陽性，但DIC晚期可陰性;
4.FDP、D-二聚體升高或陽性。
四、治療
1.消除誘因，治療原發(fā)病;
2.早期高凝：盡早用肝素(沒有出血之前);
3.晚期低凝：補充凝血因子(補充新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原、血小板);注：早期不能用抗纖溶藥物治療;晚期不能用肝素治療。
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考點1 出血性疾病
一、發(fā)病機制分類
1.血管功能異常：血管壁功能異常(過敏性紫癜);
2.血小板異常：①破壞過多(特發(fā)性血小板減少性紫癜);②消耗過多(DIC);
3.凝血酶、凝血因子異常：凝血酶生成障礙(血友病，缺乏凝血因子8)。
二、常用實驗室檢查：
1.血小板：正常100~300×109/L。過敏性紫癜與血小板無關。
2.BT(出血時間)：正常7~9分鐘。反映血管收縮功能和血小板的粘附功能。血小板異常時，BT延長。
3.CT(凝血時間)：正常4~12分鐘。反映的是內源性凝血系統(tǒng)功能。CT與血小板無關，血小板異常時，CT正常。
4.PT(凝血酶原時間)：正常11~13秒鐘。反映的是外源性凝血系統(tǒng)功能。PT與血小板無關，血小板異常時，PT正常。
5.APTT(部分凝血活酶時間)，正常30~45秒。
血友病APTT延長;APTT是臨床上用來監(jiān)測肝素的最常用指標。
6.血友病甲缺乏凝血因子8、血友病乙缺乏凝血因子9，導致凝血酶生成障礙，因為8因子是內源性的，所以血友病CT延長、PT正常、APTT延長。
三、凝血過程
CT：內源性，首先：激活凝血因子12，然后激活凝血因子11、9、8;
PT：外源性，首先激活組織因子3，然后激活復合物;
然后CT、BT兩者共同作用激活因子10→凝血酶原→凝血酶→纖維蛋白原→纖維蛋白 + 纖溶酶→分解成FDP、D-二聚體。
所以，反映纖溶功能的是FDP、D-二聚體。
考點2 過敏性紫癜
血小板正常
紫癜+消化道癥狀=腹型紫癜;
紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜;
紫癜+關節(jié)癥狀=關節(jié)型紫癜。
一、病因：
血管壁功能異常，血管脆性增加;
發(fā)病前常有β-溶血性鏈球菌的呼吸道感染史或各種過敏史。
二、臨床表現：
1.單純型(紫癜型)：最常見，主要表現為雙下肢或四肢對稱性紫癜;
2.腹型(Henoch型)：皮膚紫癜 + 消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等;
3.關節(jié)型(Schonlein型)：皮膚紫癜 + 游走性關節(jié)腫脹疼痛，恢復后不留后遺癥;4.腎型： 皮膚紫癜 + 血尿、蛋白尿及管型尿;
5.混合型。
三、實驗室檢查：
1.血小板正常;
2.毛細血管脆性試驗(束臂試驗)陽性。
四、治療：糖皮質激素。
考點3特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
血小板減少
一、臨床表現：
1.淺表皮膚出血，不會有肌肉、關節(jié)出血;
2.血小板在脾臟被破壞。
二、分類：
1.急性ITP：好發(fā)于兒童;無肝脾腫大;血小板<20×109/L;
2.慢性ITP：發(fā)病>12個月，好發(fā)于青年女性;無肝脾腫大;血小板<50×109/L。
三、實驗室檢查：
1.骨髓象：巨核細胞數量增多，以幼稚型、顆粒型巨核細胞增多為主;產板型巨核細胞減少。
2.血小板相關抗體(PAIg)和血小板相關補體(PAC3) 多數呈陽性。
四、鑒別診斷：
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ITP：血小板減少(小于100)。
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一、病因：
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二、臨床表現
DIC的病人是早期栓塞、晚期出血。七竅流血，針眼滲血不止。
三、實驗室檢查：
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2.血漿纖維蛋白原含量<1.5g/L或進行性下降;
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4.FDP、D-二聚體升高或陽性。
四、治療
1.消除誘因，治療原發(fā)病;
2.早期高凝：盡早用肝素(沒有出血之前);
3.晚期低凝：補充凝血因子(補充新鮮冰凍血漿、纖維蛋白原、血小板);注：早期不能用抗纖溶藥物治療;晚期不能用肝素治療。
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