2017臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試考前沖刺必背血液病考點(diǎn)
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貧血分類:
大細(xì)胞:巨幼貧 小細(xì)胞:缺鐵貧
MCV 紅細(xì)胞平均體積(fl):80-100剛正好,>100 大細(xì)胞;
MCH 紅細(xì)胞血紅蛋白濃度:<32 低色素,26-32 正細(xì)胞;
一、缺鐵性貧血
鐵吸收部位:十二指腸和空腸上段;
鐵的轉(zhuǎn)運(yùn):轉(zhuǎn)鐵蛋白,貯存:鐵蛋白和含鐵血黃素;月經(jīng)過多+反復(fù)鼻出血=缺鐵貧;
缺鐵貧兩大表現(xiàn):咽下哽噎感(PV 綜合征)+匙狀甲+異食癖;
血涂片:中央淡染區(qū)擴(kuò)大;
骨髓象:早期最敏感血清鐵蛋白,確診:骨髓小粒鐵染色消失,鐵粒幼細(xì)胞減少;血清鐵蛋白是體內(nèi)貯存鐵的標(biāo)志;治療:硫酸亞鐵,成人補(bǔ) 3-6 個(gè)月,兒童補(bǔ) 6-8 周;
二、再生障礙性貧血
原因:氯霉素、磺胺、放射線最容易引起再障。CD8 T 抑制細(xì)胞受
三系減少:白細(xì)胞少,紅細(xì)胞少,血小板少,貧血+出血+感染+肝脾不大;
貧血患者巨核細(xì)胞減少亦可診斷再障;
+治療:急性再障首選骨髓移植,慢性再障首選雄激素(睪酮衍生物,司坦唑醇(康力龍)、丙酸睪酮),促進(jìn)造血;
四、溶血性貧血:
題眼:貧血+黃疸;
腰背痛+醬油色尿=急性溶貧(血管內(nèi)溶血性貧血);
【分型及試驗(yàn)】自身免疫性溶血性貧血:抗人球蛋白(Coombs 試驗(yàn)陽性);
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:糖水試驗(yàn),酸 Hams 試驗(yàn)(喝點(diǎn)糖水尿個(gè)尿,打個(gè)哈欠睡個(gè)覺);蠶豆?。焊哞F血紅蛋白試驗(yàn)陽性,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏;
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥:滲透脆性試驗(yàn)陽性;
【治療】所有溶血性貧血首選糖皮質(zhì)激素,無效脾切除;只有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥例外,首選脾切除;
五、白血病:
急性淋巴細(xì)胞白血?。?/p>
急性非淋巴細(xì)胞白血?。?/p>
M1:急性粒細(xì)胞未分化型
M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型
M3:早幼粒細(xì)胞白血病
M4:急性粒-單核細(xì)胞白血病
M5:急性單核細(xì)胞白血病
M6:急性紅白血病
M7:急性巨核細(xì)胞白血病
口訣:“不要一味而補(bǔ),三年早該有了,四年前禮單也收了,我擔(dān)心六月的花紅能否帶來七月最后的希望”
臨床表現(xiàn):胸骨壓痛(白血病診斷題眼)
急淋:淋巴結(jié)肝脾腫大,容易侵犯睪丸和中樞神經(jīng)系統(tǒng);
M3:容易發(fā)生 DIC,致死原因:顱內(nèi)出血;
M4、M5:最容易浸潤牙齦、皮膚;
化學(xué)染色:POX 強(qiáng)陽性:M3;PAS 陽性:急淋;NSE(非特異性酯酶)陽性,NaF 可以抑制:
M5;高細(xì)胞性白血?。喊准?xì)胞超過 100×10 ;
白細(xì)胞不增多性白血?。?/p>
化療緩解:完全緩解,急粒(HA、DA);急淋:VP;M3:全反式維甲酸;治療效果最好的是M3。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病注甲氨蝶呤。
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六、慢性粒細(xì)胞白血病
口訣:“費(fèi)城慢粒脾氣大,槍聲一響尿嘩嘩”
臨床表現(xiàn):巨脾;實(shí)驗(yàn)室檢查:費(fèi)城染色體;治療:羥基脲;
分期:
慢性期:
加速期:血或骨髓中原始細(xì)胞>10%;
急性期:骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%,外周血中原粒+早幼粒>30%,骨髓中原粒+早幼粒>50%,出現(xiàn)原始細(xì)胞浸潤。
慢性患者堿性磷酸酶低;
9
七、骨髓增生細(xì)胞綜合征:病態(tài)造血,最好的治療方法:骨髓移植,不能移植小劑量阿糖胞苷化療;
八、淋巴瘤:最典型表現(xiàn):無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大;
霍奇金淋巴瘤:RS 細(xì)胞或鏡影細(xì)胞,周期性發(fā)熱
非霍奇金淋巴瘤:女性好發(fā),最常見的是彌漫性大 B 淋巴瘤;
淋巴瘤與 EB 病毒有關(guān);
分期:一個(gè)病灶為 I 期,同側(cè)兩個(gè)病灶為 II 期;有脾的累及為 III 期,若膈上膈下都有病灶為 III 期;累及到肺、肝、骨髓為 IV 期。有臨床表現(xiàn)的為 B 期(發(fā)熱38℃以上連續(xù) 3 天);
霍奇金首選化療方案:MOPP;非霍奇金:CHOP;
九、過敏性紫癜:血管壁變態(tài)型反應(yīng)性出血病
毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn)):陽性;治療:激素;
十、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
典型特征:巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙;
急性 ITP:好發(fā)于兒童; 慢性 ITP:好發(fā)于成年女性;
臨床表現(xiàn):紫癜不對稱,PAIg、PAC3 兩種特異抗體;
治療:首選激素,無效脾切除;
十一、輸血
有效保存:紅細(xì)胞 4℃,血小板:22℃,血漿:零下 20℃;
攜帶病毒危險(xiǎn)最大的血液制品:血小板;
攜帶細(xì)菌最大的血液制品:白細(xì)胞;
最容易發(fā)生過敏反應(yīng)的血液制品:蛋白質(zhì);
(1)懸浮紅細(xì)胞:老人、小孩、妊娠的貧血;外傷、手術(shù)的急性失血;一個(gè)單位懸紅能夠提高血紅蛋白 5g;
(2)洗滌紅細(xì)胞:容易過敏的首選洗滌紅細(xì)胞;
(3)新鮮冰凍血漿:需要凝血因子輸新鮮冰凍血漿;
(4)去除白細(xì)胞的血液成分:適用于反復(fù)輸血、器官移植;
(5)輻照血液:抗移植物宿主病;
急性失血失血量 750ml 以下無需輸血,失血量 800-1500ml 先晶后膠,失血量 1500ml 以上輸紅細(xì)胞,失血量 2000ml 以上輸全血;
一個(gè)人若血紅蛋白≥110g/L,沒有傳染病 ,需要輸血首選自身輸血;
安全輸血:早期輸血并發(fā)癥常見發(fā)熱;輸血后數(shù)分鐘出現(xiàn)局部皮膚反應(yīng)為輕度反應(yīng),輸血30-60 分鐘體溫升高為中度反應(yīng),輸血后出現(xiàn)腰背痛+血紅蛋白尿或醬油色尿?yàn)橹囟确磻?yīng)(急性溶血反應(yīng)),急性溶血最先累及腎臟。
新生兒溶血病最常見 ABO 溶血;
輸血時(shí)經(jīng)治醫(yī)生填申請表,主治醫(yī)生簽字。輸血前供血者血樣至少保留 7 天。
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