2013護(hù)士考試兒科護(hù)理輔導(dǎo)精華：室間隔缺損

　　室間隔缺損是最常見的先天性心臟病，在我國約占小兒先天性心臟病的一半。它可單獨(dú)存在，也可與其他心臟畸形同時(shí)存在。

　　1.病理生理

　　由于左心室壓力高于右心室，室間隔缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。分流致肺循環(huán)血量增加，使左心房和左心室的負(fù)荷加重。隨著病情的發(fā)展或分流量增大，可產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)自左向右分流量減少，最后出現(xiàn)雙向分流或反向分流而呈現(xiàn)青紫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生自右向左的分流時(shí)，臨床出現(xiàn)持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。

　　2.臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)決定于缺損的大小。小型缺損（缺損<0.5cm）多發(fā)生于室間隔肌部，可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響。體檢于胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。中型缺損（缺損為0.5～1.0cm）時(shí)左向右分流多，影響生長發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，易患肺部感染。體檢心界擴(kuò)大，胸骨左緣第3～4肋間可及Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音，并可觸及收縮期震顫。大型缺損（缺損>1.0cm）伴有肺動(dòng)脈高壓者，除雜音外，還有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。出現(xiàn)右向左分流時(shí)，患兒呈現(xiàn)青紫，此時(shí)肺動(dòng)脈第二音顯著亢進(jìn)。

　　室間隔缺損易并發(fā)支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。膜部和肌部的室間隔缺損有自然閉合的可能（約20％～50％），一般發(fā)生在5歲以下，尤其是1歲以內(nèi)。

　　3.診斷檢查

　　（1）胸部X線檢查　小型缺損者無明顯改變；中、大型缺損者心臟外形增大，以左心室增大為主，左心房也常增大；晚期可出現(xiàn)右心室增大、肺動(dòng)脈段突出、肺血管影增粗。

　?。?）心電圖　小型缺損者正?；蛴休p度左心室肥大；中、大型缺損者左心室肥大或伴有右心室肥大。

　?。?）超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖可見左心室、左心房和右心室內(nèi)徑增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑小。二維超聲心動(dòng)圖顯示室間隔回聲中斷并可提示缺損的位置和大小。

　?。?）右心導(dǎo)管檢查右心室血氧含量明顯高于右心房，右心室和肺動(dòng)脈壓力升高。有時(shí)心導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。

　　4.治療

　　缺損小者不一定需要治療，但應(yīng)定期隨訪；中型缺損臨床上有癥狀者宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)；大型缺損在6個(gè)月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭和反復(fù)罹患肺炎、生長緩慢者應(yīng)手術(shù)治療。6個(gè)月～2歲的嬰兒，雖然心力衰竭能控制，但肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高，大于體循環(huán)的1/2，或2歲以后肺循環(huán)血量與體循環(huán)血量之比>2：1，亦應(yīng)手術(shù)修補(bǔ)缺損。