2013年初級藥士考試輔導：線粒體簡述

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　　線粒體是1850年發(fā)現(xiàn)的，1898年命名。線粒體由兩層膜包被，外膜平滑，內(nèi)膜向內(nèi)折疊形成嵴，兩層膜之間有腔，線粒體中央是基質?；|內(nèi)含 有與三羧酸循環(huán)所需的全部酶類，內(nèi)膜上具有呼吸鏈酶系及ATP酶復合體。線粒體能為細胞的生命活動提供場所，是細胞內(nèi)氧化磷酸化和形成ATP的主要場所，有細胞"動力工廠" (power plant)之稱。另外，線粒體有自身的DNA和遺傳體系， 但線粒體基因組的基因數(shù)量有限，因此，線粒體只是一種半自主性的細胞器。

　　線粒體 (mitochondrion) 在各種細胞器中具有特殊性。因其含有核糖體且自身帶有遺傳物質。線粒體DNA是環(huán)狀的，且有一些和標準真核生物遺傳密碼不同的變化。這些特性導致了內(nèi)共生學說――線粒體起源于內(nèi)共生體。這種被廣泛接受的學說認為，原先獨立生活的細菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的線粒體。

　　結構：雙層膜，嵴(擴大膜面積)，基質。

　　成分：呼吸酶，DNA等。

　　功能：有氧呼吸(呼吸作用)的主要場所。

　　形狀：線粒體的形狀多種多樣，一般呈線狀,也有粒狀或短線狀。線粒體的直徑一般在0.5～1.0 μm， 在長度上變化很大，一般為1.5～3μm，長的可達10μm ，人的成纖維細胞的線粒體則更長，可達40μm。不同組織在不同條件下有時會出現(xiàn)體積異常膨大的線粒體,稱為巨型線粒體(megamitochondria)。

　　進化：線粒體進化速度快的原因：線粒體DNA的代增時間短,為突變提供更多機會;DNA無蛋白質保護,易突變; DNA復制酶具備的校對能力低,堿基誤配率高,且缺乏修復機制。

　　分布：在多數(shù)細胞中，線粒體均勻分布在整個細胞質中，但在某些細胞中，線粒體的分布是不均一的，有時線粒體聚集在細胞質的邊緣。在細胞質中，線粒體常常集中在代謝活躍的區(qū)域,因為這些區(qū)域需要較多的ATP，如肌細胞的肌纖維中有很多線粒體。另外，在精細胞、鞭毛、纖毛和腎小管細胞的基部都是線粒體分布較多的地方。線粒體除了較多分布在需要ATP的區(qū)域外，也較為集中的分布在有較多氧化反應底物的區(qū)域，如脂肪滴,因為脂肪滴中有許多要被氧化的脂肪。

　　通俗的講：細胞必須有能量的供給才會有活性，線粒體就是細胞中制造能量的器官，科學界也給線粒體起了一個別名叫做“power house”，即細胞的發(fā)電廠。一個細胞內(nèi)含有線粒體的數(shù)目可以從十幾個到數(shù)百個不等，越活躍的細胞含有的線粒體數(shù)目越多，如時刻跳動的心臟細胞和經(jīng)常思考問題的大腦細胞含有線粒體的數(shù)目最大，皮膚細胞含有線粒體的數(shù)目比較少?？茖W家發(fā)現(xiàn)農(nóng)民皮膚細胞的線粒體因常年在室外勞動受到損傷的程度遠遠高于其他室內(nèi)職業(yè)者，線粒體受到損傷，細胞就會缺乏能量而死亡。我們的面部常年暴露在外，時時刻刻都在經(jīng)受風吹雨打和各種污染顆粒的侵襲，因此面部細胞經(jīng)常是因為過度的磨難而早夭。

　　線粒體一般呈粒狀或桿狀，但因生物種類和生理狀態(tài)而異，可呈環(huán)形，啞鈴形、線狀、分杈狀或其它形狀。屬于亞顯微結構，普通光學顯微鏡一般無法看到，在光學顯微鏡下觀察，線粒體大多數(shù)呈橢球形.主要化學成分是蛋白質和脂類，其中蛋白質占線粒體干重的65-70%，脂類占25-30%。一般直徑0.5~1μm，長1.5~3.0μm，在胰臟外分泌細胞中可長達10~20μm，稱巨線粒體。數(shù)目一般數(shù)百到數(shù)千個，植物因有葉綠體的緣故，線粒體數(shù)目相對較少;肝細胞約1300個線粒體，占細胞體積的20%;單細胞鞭毛藻僅1個，酵母細胞具有一個大型分支的線粒體，巨大變形中達50萬個;許多哺乳動物成熟的紅細胞中無線粒體。通常結合在維管上，分布在細胞功能旺盛的區(qū)域。如在肝細胞中呈均勻分布，在腎細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列，腸表皮細胞中呈兩極性分布，集中在頂端和基部，在精子中分布在鞭毛中區(qū)。線粒體在細胞質中可以向功能旺盛的區(qū)域遷移，微管是其導軌，由馬達蛋白提供動力。

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