2022年兒科主治醫(yī)師每日一練（12月10日）

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1、當(dāng)凝血活酶消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，正常血清不能糾正，考慮診斷為

A.血友病B和血友病C

B.血友病A和血友病C

C.血友病B

D.血友病A

E.血友病C

[答案]D

[解析]當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別3種血友病，可做糾正試驗(yàn)。血友病A、B、C糾正試驗(yàn)

2、下面關(guān)于血友病發(fā)病情況描述正確的是

A.血友病B主要見于女性

B.血友病C主要見于男性

C.血友病A是常染色體不完全隱性遺傳

D.血友病A由女性傳遞，男性發(fā)病

E.血友病B男女發(fā)病幾率相同

[答案]D

[解析]血友病A和B均為X連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病C為常染色體不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。

3、血友病A患兒出血的臨床特征是

A.血尿

B.顱內(nèi)出血

C.皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑

D.肌肉血腫或關(guān)節(jié)出血

E.鼻出血或牙齦滲血

[答案]D

[解析]血友病A和B大多在2歲時(shí)發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。血友病C出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ：C的活性高低有關(guān)：活性為0～1%者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形;2%～5%者為中型，患者于輕微損傷或手術(shù)后即嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見;6%～20%。者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長，但無自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血;20%～50%。者為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

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