2020主管護師高頻考點：原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥病理生理因素

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原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥包括兩方面病理生理因素：

①為腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足;

②為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)及其相關(guān)肽如促黑素的分泌增多。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥如未得到恰當治療，或在應(yīng)激情況下未及時增加糖皮質(zhì)激素劑量，或腎上腺急性大面積破壞或垂體卒中壞死，導致腎上腺皮質(zhì)功能的急性衰竭，引起腎上腺危象。

典型的艾迪生病腎上腺破壞一般都在90%以上，而且不僅影響束狀帶和網(wǎng)狀帶，也影響球狀帶，腎上腺結(jié)核還影響髓質(zhì)。因此，糖皮質(zhì)激素、腎上腺性激素和鹽皮質(zhì)激素同時缺乏。糖皮質(zhì)激素即皮質(zhì)醇缺乏可引起乏力、倦怠、食欲減退、惡心和體重下降;可引起糖原異生能力減弱，肝糖原耗竭及對胰島素敏感性增加，不耐饑餓易出現(xiàn)低血糖;應(yīng)激能力下降易患感冒和其他感染。鹽皮質(zhì)激素缺乏可引起機體丟鈉增多，體液丟失，血容量下降、體位性低血壓、低血鈉、高血鉀和輕度代謝性酸中毒;加之糖皮質(zhì)激素對兒茶酚胺“允許”作用減弱，心搏量和外周阻力下降，進一步加重體位性低血壓;腎臟對自由水的消除能力減弱，易發(fā)生水中毒。腎上腺性激素主要是弱雄激素的缺乏在女性表現(xiàn)比較明顯，為陰毛和腋毛的脫落和性欲下降。ACTH 和促黑素的分泌增多可引起皮膚黏膜色素沉著。

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥與原發(fā)性的病生改變有所不同。因為生理情況下醛固酮主要受腎素-血管緊張素的調(diào)節(jié)，在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥ACTH 缺乏時主要導致糖皮質(zhì)激素缺乏，醛固酮分泌較少受到影響。

因此，在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，盡管皮質(zhì)醇對兒茶酚胺“允許”作用缺失，使血壓下降，血管加壓素(AVP)分泌增多可造成稀釋性低鈉血癥，但水鹽代謝紊亂和低血壓比原發(fā)性的要輕些;而同時存在的生長激素和甲狀腺激素缺乏，使嚴重乏力和低血糖傾向更加明顯;由于缺乏ACTH 和黑色素細胞刺激素(MSH)，患者無皮膚黏膜色素沉著。

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