2020年兒科主治醫(yī)師考試B型模擬試題|免疫缺陷型疾病

【第1題】

A.血清免疫球蛋白水平測定

B.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)

C.外周血淋巴細(xì)胞分類與絕對計數(shù)

D.總補(bǔ)體活性檢測及各補(bǔ)體成分檢測

E.EB病毒基因PCR檢測

對以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價值的實(shí)驗(yàn)室檢查分別為

1、X連鎖淋巴異常增生綜合征

A B C D E

2、X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病

A B C D E

【第2題】

A.白細(xì)胞黏附分子缺陷癥

B.中性粒細(xì)胞減少癥

C.X連鎖高IgM血癥

D.X連鎖無丙種球蛋白血癥

E.選擇性IgA缺乏癥

1、血IgM正?；蛟龈?，IgG、IgA、IgE缺乏見于

A B C D E

2、血B細(xì)胞缺如，血清IgG測不到見于

A B C D E

3、血IgA降低，IgG、IgM升高見于

A B C D E

【第3題】

A.低丙種球蛋白血癥

B.嬰幼兒暫時性低球蛋白血癥

C.選擇性IgA缺陷

D.選擇性IgM缺陷

E.選擇性IgG缺陷

1、血清IgA<0.05g/L，缺乏分泌型IgA

A B C D E

2、患兒自己產(chǎn)生的免疫球蛋白低下，到2~4歲才達(dá)到正常水平

A B C D E

》》正確答案及答案解析見下頁《《

第1題

【正確答案】 E

【正確答案】 C

【答案解析】 X-連鎖淋巴組織增生性疾病(XLP)，為一種T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷病，病毒(EBV)感染可誘發(fā)該病。EBV感染多呈自限過程，而免疫缺陷者則可發(fā)生危及生命的淋巴細(xì)胞增生性疾病和淋巴瘤。

第2題

【正確答案】 C

【正確答案】 D

【正確答案】 E

【答案解析】 X-連鎖高IgM血癥為較罕見的原發(fā)性免疫缺陷病。由CD40配體(CD40L)基因突變引起，以反復(fù)感染為特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正?；蛏?。

外周血缺乏B細(xì)胞和血清免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE）明顯下降是該病的主要實(shí)驗(yàn)室特征。免疫球蛋白測定血清總Ig—般不超過2.0～2.5g/L，IgG可能完全測不到，少部分病例可達(dá)2.0～3.0g/L，但一般低1.0g/L；IgM和IgA微量或測不出。

血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全測不出。重癥患兒唾液中不能測到分泌型IgA。IgG和IgM水平正?；蛏撸踔量蓛杀队谡Ｖ?。約40%的患兒可測到自身抗體。

第3題

【正確答案】 C

【答案解析】 血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全測不出。重癥患兒唾液中不能測到分泌型IgA。IgG和IgM水平正?；蛏?，甚至可兩倍于正常值。約40%的患兒可測到自身抗體。

【正確答案】 B

【答案解析】 嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥是一種自限性疾病。男女均可發(fā)病。正常嬰兒通過胎盤傳遞而來的母體Ig，約90%在生后3個月左右被分解代謝，而自身合成和分泌Ig的能力不斷增強(qiáng)。病兒開始合成Ig的年齡常推遲到9~15個月，至2～4歲達(dá)到正常的Ig水平。恢復(fù)后，不再復(fù)發(fā)，也無持久的免疫系統(tǒng)異常。

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