2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是2015臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的重點內(nèi)容,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)小編整理如下,希望對廣大考生復(fù)習(xí)備考有所幫助。
重點!瑣碎知識點較多,但不難,請保持足夠耐心!
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)是一種以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹鞯姆翘禺愋匝装Y,表現(xiàn)為全身多發(fā)性和對稱性慢性關(guān)節(jié)炎,其特點是關(guān)節(jié)痛和腫脹反復(fù)發(fā)作進行性發(fā)展,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞、強直和畸形。
一個問題:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎VS風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,一回事嗎?
一、病因和發(fā)病機制
病因尚不清,可能與下列因素有關(guān):
1.環(huán)境因素:通過(1)活化T細胞和吞噬細胞并釋放細胞因子;(2)活化B細胞產(chǎn)生RA抗體,B細胞可作為抗原呈遞細胞,提供CD4+的細胞克隆增殖所需要的共刺激信號。
2.遺傳易感性:RA有明顯的遺傳特點,發(fā)病率在RA病人家族中明顯增高。
3.免疫紊亂:主要的發(fā)病機制。易活化的CD4+T 細胞和MHC-II型陽性的抗原呈遞細胞浸潤滑膜關(guān)節(jié)為特點。
二、臨床表現(xiàn)
(一)關(guān)節(jié)
可分滑膜炎癥狀和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞的表現(xiàn),前者經(jīng)治療后有一定可逆性,但后者一經(jīng)出現(xiàn)
很難逆轉(zhuǎn)。RA病情和病程有個體差異,從短暫、輕微的少關(guān)節(jié)炎到急劇進行性多關(guān)節(jié)均可出現(xiàn),常伴有晨僵。
1.晨僵
① 持續(xù)時間至少1小時者意義較大。晨僵出現(xiàn)在95%以上的RA者。
?、?晨僵持續(xù)時間和關(guān)節(jié)炎癥的程度呈正比,常被作為觀察本病活動指標之一。
?、?其他病因的關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)晨僵,但不如本病明顯和持久。
2.痛與壓痛――往往是最早的癥狀。小關(guān)節(jié)!
最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指關(guān)節(jié),其次是足趾、膝、踝、肘、肩等關(guān)節(jié)。
多呈對稱性、持續(xù)性,但時輕時重,疼痛關(guān)節(jié)往往伴有壓痛,受累關(guān)節(jié)的皮膚出現(xiàn)褐色色素沉著。
3.關(guān)節(jié)腫,亦多呈對稱性。
4.關(guān)節(jié)畸形
見于較晚期患者,最常見的晚期關(guān)節(jié)畸形是腕和肘關(guān)節(jié)強直、掌指關(guān)節(jié)的半脫位、手指向尺側(cè)偏斜和呈“天鵝頸(swan neck)”樣及“紐扣花樣(boutonniere)”表現(xiàn)。
5.特殊關(guān)節(jié)
(1)頸椎的可動小關(guān)節(jié)及周圍腱鞘受累出現(xiàn)頸痛、活動受限,有時甚至因頸椎半脫位出現(xiàn)脊髓受壓。
(2)肩、髖關(guān)節(jié) 其周圍有較多肌腱等軟組織包圍,由此很難發(fā)現(xiàn)腫脹。最常見的癥狀是局部痛和活動受限,髖關(guān)節(jié)往往表現(xiàn)為臀部及下腰部疼痛。
(3)顳頜關(guān)節(jié) 出現(xiàn)于1/4的RA患者,早期表現(xiàn)為講話或咀嚼時疼痛加重,嚴重者張口受限。
6.關(guān)節(jié)功能障礙
(二)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)
1.類風(fēng)濕結(jié)節(jié)――其存在提示本病的活動。較常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),可見于20%~30%的患者,多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下,如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。結(jié)節(jié)直徑由數(shù)毫米至數(shù)厘米、質(zhì)硬、無壓痛、對稱性分布。幾乎所有臟器如心、肺、眼等均可累及。
2.類風(fēng)濕血管炎,少見,體格檢查能觀察到的有指甲下或指端出現(xiàn)的小血管炎,其表現(xiàn)和滑膜炎的活動性無直接相關(guān)性。
3.肺――肺受累很常見,其中男性多于女性,有時可為首發(fā)癥狀。
(1)肺間質(zhì)病變――最常見的肺病變,逐漸出現(xiàn)氣短和肺功能不全,高分辨CT有助早期診斷。
(2)結(jié)節(jié)樣改變――肺內(nèi)的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)表現(xiàn)。
(3)Caplan綜合征――塵肺患者合并RA時易出現(xiàn)大量肺結(jié)節(jié),稱之為Caplan綜合征,
也稱類風(fēng)濕性塵肺病。
(4)胸膜炎,胸水呈滲出性。
(5)肺動脈高壓―― 一部分是肺內(nèi)動脈病變所致,另一部分為肺間質(zhì)病變引起。
4.心臟受累――心包炎最常見,多見于RF陽性、有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的患者,但多數(shù)患者無相關(guān)臨床表現(xiàn)。通過超聲心動圖檢查約30%出現(xiàn)小量心包積液。
5.胃腸道――癥狀多與服用抗風(fēng)濕藥物,尤其是非甾體抗炎藥有關(guān),很少由RA本身引起(從命題人的角度復(fù)習(xí))。
6.腎――很少累及腎,偶有輕微膜性腎病、腎小球腎炎等報道。
7.神經(jīng)系統(tǒng)――神經(jīng)受壓是RA患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變的常見原因。
受壓的周圍神經(jīng)病變與相應(yīng)關(guān)節(jié)的滑膜炎的嚴重程度相關(guān)。最常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、尺神經(jīng)以及橈神經(jīng),如正中神經(jīng)在腕關(guān)節(jié)處受壓而出現(xiàn)腕管綜合征。
8.貧血,程度通常和病情活動度相關(guān),尤其是和關(guān)節(jié)的炎癥程度相關(guān)。RA患者的貧血一般是正細胞正色素性貧血。
Fehy綜合征(Felty綜合征,費爾蒂綜合征)是指RA患者伴有脾大、中性粒細胞減少,有的甚至有貧血和血小板減少。RA患者出現(xiàn)Felty綜合征時并非都處于關(guān)節(jié)炎活動期,其中很多患者合并有下肢潰瘍、色素沉著,皮下結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)畸形,以及發(fā)熱、乏力、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)。
9.干燥綜合征――約30%~40%RA患者出現(xiàn)。
(三)輔助檢查:重要!
1.實驗室檢查:大約70%~80%的病例類風(fēng)濕因子(RF)陽性,但其他結(jié)締組織疾病也可為陽性(注意!!)。
考試提醒:RA 不一定都有RF 陽性;反之,RF陽性也不一定都診斷為RA!
2.X線平片,分四期。
1)早期可見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹影、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松(Ⅰ期);
2)進而關(guān)節(jié)間隙變窄(Ⅱ期);
3)關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲蝕樣改變(Ⅲ期);
4)晚期可見關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強直(IV期)。
診斷應(yīng)有骨侵蝕或肯定的局限性或受累關(guān)節(jié)近旁明顯脫鈣。
三、診斷及鑒別診斷
(一)診斷:目前國際上通用的仍是l987年美國風(fēng)濕病協(xié)會修訂的診斷標準:
①晨起關(guān)節(jié)僵硬至少l小時(≥6周);
?、?個或3個以上關(guān)節(jié)腫脹(≥6周);
③腕、掌指關(guān)節(jié)或近側(cè)指間關(guān)節(jié)腫脹(≥6周);
④對稱性關(guān)節(jié)腫脹(≥6周);
?、萜は陆Y(jié)節(jié);
?、奘帧⑼箨P(guān)節(jié)X線片有明確的骨質(zhì)疏松或骨侵蝕;
?、哳愶L(fēng)濕因子陽性(滴度>1:32)。
確認本病需具備4條或4條以上標準。
小結(jié):類風(fēng)濕診斷標準(1123)
1:足夠時間的晨僵;
1:皮下結(jié)節(jié);
2:X 線+RF。
3:多個、小、對稱性關(guān)節(jié)腫脹;
(二)鑒別診斷:RA需與以下疾病進行鑒別:
1.骨關(guān)節(jié)炎
為退行性骨關(guān)節(jié)病,多見于50歲以上者。主要累及膝、脊柱等負重關(guān)節(jié)。活動時關(guān)節(jié)痛加重,可有關(guān)節(jié)腫、積液。手指骨關(guān)節(jié)炎常被誤診為RA,尤其在遠端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)赫伯登(Heberden)結(jié)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)布夏爾(Bouchard)結(jié)節(jié)時易被視為滑膜炎。
0A通常無游走性疼痛,大多數(shù)患者血沉正常,RF陰性或低滴度陽性。X線示關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增生或骨疣形成。
2.強直性脊柱炎
主要侵犯脊柱,當周圍關(guān)節(jié)受累,特別是以膝、踝、髖關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀者,需與RA
相鑒別。AS多見于青壯年男性,外周關(guān)節(jié)受累以非對稱性的下肢大關(guān)節(jié)炎為主,極少累及手關(guān)節(jié),骶髂關(guān)節(jié)炎具典型的X線改變??捎屑易迨?,90%以上患者HLA-B27陽性。血清RF陰性。
3.銀屑病關(guān)節(jié)炎
多發(fā)生手皮膚銀屑病后若干年,其中30%~50%的患者表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)炎,與RA極為相似。不同點為本病累及遠端指關(guān)節(jié)處更明顯,且表現(xiàn)為該關(guān)節(jié)的附著端炎和手指炎。同時可有骶髂關(guān)節(jié)炎和脊柱炎,血清RF多陰性。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
部分患者手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀,且部分患者RF陽性,而被誤診為RA。鑒別點:本
病的關(guān)節(jié)病變較RA為輕,一般為非侵蝕性,且關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、
蛋白尿等較突出。血清ANA、抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體等多種自身抗體陽性。
四、治療
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎目前尚無特效療法。治療目的在于控制炎癥,減輕癥狀,延緩病情進展,保持關(guān)節(jié)功能和防止畸形。應(yīng)強調(diào)根據(jù)不同病人、不同病情制定綜合治療方案。
1.非藥物治療。
2.藥物治療:目前沒有任何藥物可以完全阻止病變發(fā)展,常用的藥物分為三線。
1)第一線的藥物:非甾體類藥物;
2)第二線藥物:抗瘧藥,金鹽制劑,柳氮磺胺吡啶,免疫抑制劑如青霉胺、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等;
3)第三線藥物主要是激素。
●對于病情較輕,進展較慢的病人,多主張先應(yīng)用一線藥物,必要時聯(lián)合二線藥物。
●對病情嚴重,進展較快的患者,在一、二線藥物聯(lián)合運用同時,早期給予小劑量激素,以迅速控制癥狀,見效后逐漸減輕藥物。
4)手術(shù)治療:早期可作受累關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù),以減少關(guān)節(jié)液滲出,防止血管翳形成,保護軟骨和軟骨下骨組織,改善關(guān)節(jié)功能;也可在關(guān)節(jié)鏡下行關(guān)節(jié)清理、滑膜切除術(shù);晚期,可根據(jù)病情行關(guān)節(jié)成形術(shù)或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。
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