2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學考試復習精講：急性風濕熱

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　　急性風濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，是常見的風濕性疾病，其主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)及舞蹈病等，反復發(fā)作，可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴重影響勞動力。發(fā)病年齡以5～l5歲多見，冬春季多見。

　　一、病因和發(fā)病機制

　　病因尚未完全明確，多數(shù)認為風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關。

　　(一)變態(tài)反應 有些抗鏈球菌的抗體可以與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應，導致Ⅱ型變態(tài)反應性組織損傷。還可以因鏈球菌菌體成分及其產物與相應的抗體作用形成免疫復合物沉積于關節(jié)、心肌、心瓣膜等處，激活補體成分，導致Ⅲ型變態(tài)反應性組織損傷。

　　(二)自身免疫 風濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。

　　【真題庫】兒童風濕熱的相關發(fā)病機制是(2003)

　　A鏈球菌直接損害

　　B Ⅲ型變態(tài)反應

　　C Ⅳ型變態(tài)反應

　　D Ⅰ型變態(tài)反應

　　E腸球菌的毒素作用

　　答案：B(2003)

　　二、臨床表現(xiàn)

　　(一)一般表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱 約半數(shù)患兒在發(fā)病前l(fā)～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，發(fā)熱在38℃～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉為低熱;隱匿起病者僅有低熱或無發(fā)熱。

　　2.其他表現(xiàn) 精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節(jié)痛和腹痛等。個別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。

　　(二)心臟炎 首發(fā)病例中40%～50%累及心臟，多于發(fā)病l～2周內即出現(xiàn)癥狀。

　　1.心肌炎 輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音。心電圖變化最常見為I度房室傳導阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　 2.心內膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，出現(xiàn)心尖部Ⅱ～Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣區(qū)有時可聞舒張期吹風樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y充血所致，雜音可以消失，反復發(fā)作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續(xù)性。

　　【真題庫】風濕性心內膜炎常受侵犯的瓣膜是(2000)

　　A二尖瓣

　　B三尖瓣

　　C主動脈瓣

　　D肺動脈瓣

　　E三尖瓣和肺動脈瓣

　　答案：A

　　[解析]：風濕性心內膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，以前者更常見。

　　3.心包炎 一般積液量少，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，有時于心底部聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大，頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液體征。X線檢查心搏減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又復變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，提示心臟炎嚴重，一般都患有全心炎。

　　(三)關節(jié)炎 見于50%～60%的病人，典型者為游走性多關節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，每個受累關節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　　(四)舞蹈病 占風濕熱總數(shù)的3%～7%，年長女孩多見，兒童多于成人，。鏈球菌咽峽炎后l～6月出現(xiàn)全身或部分肌肉不自主運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數(shù)周內癥狀消失，平均3個月，偶有持續(xù)6～12個月者。

　　(五)皮膚癥狀

　　1.皮下小結 發(fā)生于4%～7%的風濕熱病人，常伴嚴重心臟炎。小結多存在于肘、膝、踝等關節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～lcm。硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　2.環(huán)形紅斑 少見，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時現(xiàn)時隱，可持續(xù)數(shù)周。

　　3.其他皮損 如蕁麻疹、結節(jié)性紅斑和多形紅斑等。

　　【真題庫】 風濕熱最常見的皮膚表現(xiàn)是

　　A猩紅熱樣皮疹

　　B蕁麻疹

　　C結節(jié)性紅斑

　　D多形紅斑

　　E皮下小結

　　答案：E

　　[解析]：風濕熱皮膚癥狀 ①環(huán)形紅斑：較少見，多見于軀干及四肢屈側，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起，無痛、癢，此起彼伏、時隱時現(xiàn)。②皮下結節(jié)：多見于肘、膝、踝等關節(jié)伸面或骨骼突起處，表現(xiàn)為隆起皮膚腕豆大小的圓形小結，與皮膚無粘連，硬而無壓痛。故選E。

　　三、診斷標準

　　(一)Jones診斷標準及其使用方法 包括3個部分：①主要表現(xiàn);②次要表現(xiàn);③鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)和兩項次要表現(xiàn)時，排除與風濕熱類似的其他疾病后即可診斷(表12-7-1)。由于風濕熱近年不典型和輕癥病例增多，兩項主要表現(xiàn)同時出現(xiàn)者已不多見，加之鏈球菌感染證據(jù)較難確定，易造成診斷失誤。因此，應綜合全部臨床資料，進行判斷，必要時需長時追蹤觀察，方能提高確診率。

　　表12-7-1風濕熱的診斷標準

　　主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù)

　　1.心肌炎 1. 發(fā)熱 1. 咽拭子培養(yǎng)陽性，或

　　2.多關節(jié)炎 2. 關節(jié)痛 2.快速鏈球菌抗原試驗陽性

　　3.舞蹈病 3. 血沉增高 3.抗鏈球菌抗體滴度升高

　　4.環(huán)形紅斑 4. CRP陽性

　　5.皮下小結 5.P-R間期延長

　　注：主要表現(xiàn)為關節(jié)炎者.關節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn);主要表現(xiàn)為心臟炎者，心電圖PR間期延長不再作為次要表現(xiàn)。以往已確診為風濕熱，存在一項主要表現(xiàn)，或有發(fā)熱和關節(jié)痛，或急性反應物質增高，提示風濕熱復發(fā)。

　　【真題庫】1.不符合風濕熱診斷標準的主要表現(xiàn)是

　　A發(fā)熱

　　B游走性多發(fā)性關節(jié)炎

　　C舞蹈病

　　D皮下結節(jié)

　　E環(huán)形紅斑

　　答案：A

　　【真題庫】2.風濕熱診斷指標的主要表現(xiàn)是(2005)

　　A發(fā)熱

　　B關節(jié)酸痛

　　C肝腫大

　　D皮下結節(jié)

　　E手足震顫

　　答案：D

　　【真題庫】3. 急性風濕熱診斷標準中的主要表現(xiàn)不包括

　　A.心肌炎

　　B. 關節(jié)酸痛

　　C.舞蹈病

　　D.環(huán)形紅斑

　　E.皮下小結

　　答案：B

　　[解析]：關節(jié)炎的表現(xiàn)為關節(jié)紅、腫、熱、痛，只有關節(jié)痛不能診斷關節(jié)炎。

　　【真題庫】4. 關于急性風濕熱的實驗室檢查的特點的描述錯誤的是

　　A.血沉增快

　　B. C反應蛋白增高

　　C.血白細胞增多

　　D.心電圖P-R間期縮短

　　E.抗鏈球菌抗體滴度升高

　　答案：D

　　[解析]：P-R間期應延長。

　　【真題庫】5.8歲女孩，4周前因猩紅熱用青霉素治療好轉，2周后又高熱不退，四肢關節(jié)酸痛，查體：體溫39℃，精神好，皮疹(-)，心率160次/分，奔馬律，血培養(yǎng)(-)，該患者最可能的診斷是(2005)

　　A.扁桃體炎

　　B.敗血癥

　　C.傷寒

　　D.風濕熱

　　E.肺炎

　　答案：D(2005)

　　[解析]：此患兒有鏈球菌感染病史，并且有心臟炎一項主要表現(xiàn)和發(fā)熱, 關節(jié)痛兩項次要表現(xiàn),臨床可以診斷風濕熱。

　　【真題庫】6.10歲女孩，發(fā)熱3周，查體：神清，胸腹部可見環(huán)形紅斑，心率160次/min，奔馬律，血沉60 mm/h，OT(-)，血培養(yǎng)(-)，該患兒的可能診斷是(2005)

　　A肺結核

　　B風濕熱

　　C敗血癥

　　D傷寒

　　E扁桃體炎

　　答案：B

　　[解析]：有心臟炎、環(huán)形紅斑兩項主要表現(xiàn)，同時血沉增快、發(fā)熱，雖暫無明確的鏈球菌感染證據(jù)，但診斷最可能的仍是風濕熱。

　　【真題庫】7. 女孩，7歲，低熱月余，雙膝關節(jié)酸痛，出汗，乏力。檢查，面色蒼白，軀干可見散在紅色斑疹，咽赤，心率130/min，律整，心尖部可聞及3級收縮期吹風樣雜音，血白細胞15.0×109/L，中性0.78，最可能的診斷是(2001)

　　A病毒性心肌炎

　　B風濕性心肌炎

　　C先天性心臟病

　　D風濕性關節(jié)炎

　　E敗血癥

　　答案：B

　　四、治療和預防

　　(一)休息 急性風濕熱患兒需臥床休息至少2周，密切觀察有無心臟受損的表現(xiàn)。若有心臟炎，應絕對臥床休息4周，待急性癥狀完全消失，血沉正常后逐漸起床活動。若伴心力衰竭，則應在心功能恢復后3～4周方能起床活動。

　　【真題庫】 小兒風濕熱急性期有心肌炎者逐漸起床活動須在(1999)

　　A. ASO正常時

　　B. 血沉正常時

　　C. 粘蛋白正常時

　　D. C反應蛋白正常時

　　E. 心電圖恢復正常時

　　答案：B

　　(二)消除鏈球菌感染 肌注青霉素60～80萬U，每日二次，不少于2周。對青霉素過敏者可改用紅霉素。

　　(三)抗風濕熱治療

　　1.阿司匹林 無心臟炎患兒每日80～l00mg/kg，分次口服，兩周后減為每天75mg/kg，持續(xù)4～6周。

　　2.腎上腺皮質激素 心臟炎時應早期使用。潑尼松日用量2mg/kg，分次口服。2～4周后減量，總療程8～l2周。

　　(四)充血性心力衰竭的治療 凡發(fā)生心力衰竭者，均視為風濕熱活動伴嚴重心臟炎，應即刻給予大劑量靜脈注射糖皮質激素治療。應慎用或不用洋地黃制劑。必要時應用吸氧、利尿及低鹽飲食。

　　(五)其他 舞蹈病有自限性，尚無特效治療，僅采用支持及對癥處理，可給予鎮(zhèn)靜劑。關節(jié)腫痛時應給予制動。

　　(六)預防

　　1.改善生活環(huán)境，增強體質減少鏈球菌咽峽炎的發(fā)生。

　　2.早期診斷和治療 鏈球菌咽峽炎，一旦確診應及早給予青霉素肌注10天。

　　3.確診風濕熱后，應長期使用抗菌藥物預防鏈球菌咽峽炎。長效青霉素120萬U每月肌注l次為首選方案。對青霉素過敏者可選用紅霉素或其他敏感抗菌藥物。

　　【真題庫】10歲男孩，因發(fā)熱，關節(jié)腫痛，皮膚出現(xiàn)環(huán)行紅斑，心率快出現(xiàn)奔馬律，血沉增快，經治療上述癥狀、體征消失后。需繼發(fā)性預防的方法是(2003)

　　A避免關節(jié)損傷

　　B忌海鮮

　　C減少體育運動

　　D長效青霉素肌注

　　E激素吸入維持

　　答案：D

　　[解析]：對患過風濕熱或已有風心病的患兒，應肌內注射長效青霉素期限至少5年，最好持續(xù)至25歲,進行繼發(fā)性預防。有風濕性心臟病者，宜作終身藥物預防。

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