2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師神經(jīng)病學(xué)：重癥肌無力

　　2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師神經(jīng)病學(xué)：重癥肌無力

　　概念

　　重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng)一肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫病。由于體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體(AChR)抗體而破壞了突觸后膜上的AChR而發(fā)病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加重，休息后減輕和晨輕暮重的特點(diǎn)。用新斯的明藥物后，癥狀迅速緩解。

　　臨床表現(xiàn)與分型

　　1. 女性多于男性，約3∶2，起病隱襲。

　　2. 首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無力，如瞼下垂、眼球活動受限但瞳孔不受累。

　　3. 尚可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳，四肢無力，近端重于遠(yuǎn)端，嚴(yán)重者被迫臥床。

　　4.休息后上述癥狀可以減輕。故有“晨輕暮重”的趨勢。如侵犯呼吸肌可出現(xiàn)呼吸困難，

　　5. 重癥肌無力危象 急驟發(fā)生的呼吸肌無力而出現(xiàn)呼吸困難的危急狀態(tài)，稱為重癥肌無力危象，是本病致死的主要原因，臨床有三種類型：

　　(1) 肌無力危象(疾病加重抗膽堿酯酶藥不足);

　　(2) 膽堿能危象(抗膽堿酯酶藥用量過量);

　　(3) 反拗危象(抗膽堿酯酶藥突然失效)。

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