2019年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師一年兩試考前沖刺模擬練習(xí)題（第六套）

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一、A1

1、對原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷最有意義的血檢結(jié)果是

A、醛固酮

B、血糖下降

C、血鈉下降

D、皮質(zhì)醇下降

E、ACTH下降

2、Addison病應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，正確的是

A、應(yīng)終生使用激素替代治療

B、劑量一旦確定，則終生不變

C、只有當(dāng)感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激情況時(shí)才應(yīng)用

D、給藥途徑以肌注為主

E、合并結(jié)核時(shí)禁用

3、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥典型體征是

A、皮膚紫紋

B、輕度肥胖

C、皮膚粘膜色素沉著

D、皮膚多汗及低熱

E、脈率增快

4、Addison病患者每天食鹽攝入量不得少于

A、50g

B、40g

C、20～30g

D、30～40g

E、8～10g

5、在中國，Addison病最常見的病因是

A、腎上腺結(jié)核

B、特發(fā)性腎上腺萎縮

C、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移

D、白血病浸潤

E、淀粉樣變

6、原發(fā)性醛固酮增多癥患者出現(xiàn)肌無力的原因是

A、持續(xù)性高血壓

B、血鈉潴留過多

C、持續(xù)尿量過多

D、尿鉀排出增多

E、血鉀濃度降低

7、高血壓伴低血鉀患者，其病因應(yīng)首先考慮

A、慢性腎炎

B、原發(fā)性醛固酮增多癥

C、嗜鉻細(xì)胞瘤

D、皮質(zhì)醇增多癥

E、腎動脈狹窄

8、皮質(zhì)醇增多癥特有的臨床表現(xiàn)是

A、高血壓

B、皮膚多毛

C、骨質(zhì)疏松

D、向心性肥胖

E、糖耐量低減

9、皮質(zhì)醇增多癥最常見的病因?yàn)?/p>

A、腎上腺皮質(zhì)腺瘤

B、雙腎上腺皮質(zhì)增生

C、腎上腺皮質(zhì)腺癌

D、異位ACTH綜合征

E、醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素過多

10、腎上腺激素生理作用描述錯(cuò)誤的是

A、皮質(zhì)激素可以促進(jìn)脂肪分解

B、皮質(zhì)激素可以升高血糖

C、醛固酮保鈉排鉀

D、兒茶酚胺增加心肌收縮和頻率

E、兒茶酚胺保鉀排鈉

11、以下有關(guān)腎上腺描述錯(cuò)誤的是

A、腎上腺的血供極為豐富

B、腎上腺的血流在皮質(zhì)和髓質(zhì)中有不同的調(diào)節(jié)

C、腎上腺髓質(zhì)接受副交感神經(jīng)節(jié)前纖維的支配

D、成人的腎上腺皮質(zhì)約占整個(gè)腺體的80%

E、腎上腺左右各一，分別位于左右腎上方，脊柱兩旁相當(dāng)于第11胸椎和第一腰椎的水平

12、有關(guān)腎上腺皮質(zhì)描述錯(cuò)誤的是

A、成人腎上腺皮質(zhì)約占整個(gè)腺體的百分之五十

B、根據(jù)細(xì)胞排列分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶

C、球狀帶僅產(chǎn)生醛固酮

D、束狀帶只分泌皮質(zhì)醇

E、網(wǎng)狀帶分泌脫氫異雄酮及其硫化物為主

13、有關(guān)腎上腺解剖描述錯(cuò)誤的是

A、腎上腺左右各一

B、位于第11胸椎和第一腰椎的水平

C、前腹膜器官

D、外觀呈橘黃色

E、正常成人的腎上腺長(4-6)cm

14、嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，其中引起面部潮紅的是

A、P物質(zhì)

B、鴉片肽

C、生長抑素

D、血清素

E、神經(jīng)肽Y

15、下列選項(xiàng)中，不符合嗜鉻細(xì)胞瘤消化系統(tǒng)表現(xiàn)的是

A、血壓升高

B、膽石癥發(fā)病率

C、可引起膽汁潴留

D、可引起腸出血

E、可引起腸擴(kuò)張

16、有高血壓的內(nèi)分泌疾病中，尿兒茶酚胺增多見于

A、甲狀腺功能亢進(jìn)癥

B、庫欣綜合征

C、肢端肥大癥

D、原發(fā)性醛固酮增多癥

E、嗜鉻細(xì)胞瘤

17、原發(fā)性醛固酮增多癥患者出現(xiàn)高血壓的原因是

A、腎臟排水排鈉減少

B、尿鉀排出增多

C、持久尿量過多

D、血鉀潴留過多

E、血鉀濃度降低

二、A2

1、男，40歲，2年前診斷為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，長期口服氫化可的松(30mg/日)替代治療。近2天發(fā)熱38℃，咽痛。目前氫化可的松的應(yīng)用方法是

A、改用等效量的地塞米松

B、劑量維持不變

C、劑量減少1/2

D、因有感染而暫時(shí)停用

E、劑量增加為2～3倍

2、女，45歲。肢體軟弱無力、夜尿多2年余， 今晨起雙下肢不能活動。查:血壓170/110mmHg，均勻性輕度肥胖，雙下肢松弛性癱瘓，血鉀2.4mmol/l。最可能的診斷為

A、原發(fā)性高血壓

B、嗜鉻細(xì)胞瘤

C、腎性高血壓

D、原發(fā)性醛固酮增多癥

E、庫欣病

3、患者，男，40歲，發(fā)現(xiàn)血壓高已經(jīng)有半年，最高達(dá)150/100mmHg，伴乏力，肌痛，口渴。吸煙20年。査體:血壓170/100mmHg，肥胖，心臟不大，心律整齊，心率76次/分，雙下肢不腫。尿常規(guī)：尿蛋白(+)，比重1.018，血鉀3.1mmol/L。最可能的診斷是

A、原發(fā)性醛固酮增多癥

B、原發(fā)性高血壓

C、腎性高血壓

D、腎血管性高血壓

E、嗜鉻細(xì)胞瘤

4、女性，26歲，多血質(zhì)外觀，向心性肥胖，痤瘡，下腹及大腿外側(cè)見紫紋，血皮質(zhì)醇明顯升高，為進(jìn)一步診斷病變部位，哪項(xiàng)檢查最有意義

A、尿7-羥測定

B、血ACTH測定

C、尿游離皮質(zhì)醇測定

D、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

E、垂體CT

5、男性，52歲，5年前因庫欣(Cushing)綜合征接受一側(cè)腎上腺全切，另一側(cè)次全切，因高血壓、低血鉀、肥胖再次就診，臨床及實(shí)驗(yàn)室診斷為庫欣(Cushing)綜合征復(fù)發(fā)，病人有慢性心衰史2年，應(yīng)首先選擇的治療是

A、再次腎上腺手術(shù)

B、放療

C、酮康唑治療

D、安體舒通治療

E、降壓治療補(bǔ)鉀

6、女性，28歲，肥胖、頭痛伴閉經(jīng)1年半。查體：BP 180/110mmHg，向心性肥胖，滿月臉，皮膚薄，有痤瘡，腹壁有寬大紫紋，下肢脛前可凹性水腫。為明確庫欣綜合征，應(yīng)行下列哪項(xiàng)檢查

A、血漿皮質(zhì)醇

B、血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律

C、尿游離皮質(zhì)醇

D、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

E、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

7、女，39歲。肥胖、高血壓、閉經(jīng)2年。查體：BP 160/90mmHg，向心性肥胖、臉圓、多血質(zhì)外貌，腹部可見寬大紫紋。血糖：11.8mmol/l，該患者最可能的診斷是

A、庫欣綜合征

B、糖尿病

C、代謝綜合征

D、肥胖癥

E、高血壓

8、男，46歲，有腎上腺疾病，去醫(yī)院咨詢有關(guān)的知識，以下腎上腺解剖描述錯(cuò)誤的是

A、腎上腺左右各一

B、正常成人的腎上腺重6-8g

C、后腹膜器官

D、外觀呈橘黃色

E、正常成人的腎上腺長(4-6)cm

9、女，36歲。發(fā)作性血壓升高8個(gè)月，發(fā)作時(shí)血壓為210/110mmHg，伴面色蒼白、大汗、心悸。發(fā)作期間血壓正常。最有助于診斷的是

A、螺內(nèi)酯試驗(yàn)陽性

B、地塞米松抑制試驗(yàn)陽性

C、顱內(nèi)蝶鞍X線檢查陽性

D、血壓增高時(shí)血和尿兒茶酚胺及香草基杏仁酸水平明顯增高

E、血壓增高時(shí)血和尿17-羥類固醇及17-酮類固醇水平明顯增高

10、女，50歲，3個(gè)月來發(fā)作性頭暈、頭痛伴面色蒼白、心悸、冷汗，共發(fā)作3次，每次持續(xù)20分鐘到2小時(shí)，發(fā)作時(shí)測血壓180～210/110～130mmHg，平時(shí)血壓正常。査體：BP 120/90mmHg，體型偏瘦， 皮膚微潮，心率90次/分，律齊，四肢末端稍涼。該患者首先考慮的診斷是

A、原發(fā)性高血壓

B、原發(fā)性醛固酮增多癥

C、嗜鉻細(xì)胞瘤

D、甲狀腺功能亢進(jìn)癥

E、圍絕經(jīng)期綜合癥

11、女，25歲。乏力，皮膚色素沉著3年余。經(jīng)常感冒，食欲差，偶爾惡心，嘔吐。查體：P 90次/分，BP 90/60mmHg，全身皮膚較黑，掌紋、乳暈色深，齒齦、頰黏膜也可見色素沉著，余未見異常。該患者替代治療應(yīng)用。

A、氫化可的松

B、地塞米松

C、潑尼松

D、甲潑尼松

E、潑尼松龍

12、女，28歲。惡心、嘔吐、乏力、頭暈1周。近2個(gè)月體重減低，皮膚變黑。查體：BP 90/60mmHg，心率84次/分，立位BP 75/50mmHg，心率99次/分，身高169cm，體重50kg，皮膚黑，甲狀腺Ⅰ度腫大。心、肺、腹未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血鈉124mmol/L，血鉀5.8mmol/L，血糖3.5mmol/L。該患者最可能的診斷是

A、甲狀腺功能減退

B、垂體卒中

C、真菌感染

D、慢性腎衰竭

E、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

13、男，43歲，肢體軟弱無力、夜尿多2年余，今晨起雙下肢不能活動。查體：血壓170/100mmHg，均勻性輕度肥胖，雙下肢松弛性癱瘓，血鉀2.4 mmol/l，應(yīng)考慮的診斷是

A、庫欣病

B、嗜鉻細(xì)胞瘤

C、腎性高血壓

D、原發(fā)性醛固酮增多癥

E、原發(fā)性高血壓

三、A3/A4

1、女性，35歲。臉圓、臉紅、向心性肥胖1年余，患者感明顯乏力與口干。腹部皮膚可見紫紋，皮膚薄。血壓160/80mmHg，閉經(jīng)1年。

<1> 、對定性診斷最有幫助的實(shí)驗(yàn)室檢查是

A、24小時(shí)游離皮質(zhì)醇測定

B、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

C、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

D、早8點(diǎn)血皮質(zhì)醇檢測

E、下午4點(diǎn)皮質(zhì)醇水平檢測

<2> 、如果該患者行胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)左肺有占位性病變，考慮的可能診斷是

A、庫欣病

B、異位ACTH綜合征

C、肺部腫瘤

D、肺部感染

E、肺結(jié)核

<3> 、要明確左肺占位性病變與本病是否相關(guān)，需要進(jìn)行的檢查為

A、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

B、血ACTH

C、過夜皮質(zhì)醇節(jié)律+抑制試驗(yàn)

D、生長抑素顯像

E、胸部MRI

2、女性，35歲 ，因多食，肥胖，閉經(jīng)，血糖高就診，體檢：身高160㎝，體重75kg，腹部，臀部脂肪堆積，紫紋(+)，血壓：170/100mmHg，血糖10.1mmol/L，初診皮質(zhì)醇增多癥

<1> 、下述哪項(xiàng)檢查對確診最有意義

A、血皮質(zhì)醇節(jié)律測定

B、糖皮質(zhì)激素抑制試驗(yàn)

C、24小時(shí)尿17-羥，17-酮測定

D、血ACTH測定

E、OGTT

<2> 、如經(jīng)上述檢查確定了Cushing綜合征后，為進(jìn)一步確定是否為Cushing病，下述哪項(xiàng)檢查最有意義

A、CRF興奮試驗(yàn)

B、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

C、ACTH興奮試驗(yàn)

D、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)

E、甲吡酮試驗(yàn)

<3> 、如垂體CT證實(shí)鞍內(nèi)有微腺瘤，應(yīng)首選下述哪種治療方案

A、經(jīng)額垂體瘤切除術(shù)

B、經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)

C、垂體放射治療

D、雙腎上腺次全切除術(shù)

E、賽庚啶治療

<4> 、病人于手術(shù)后年隨診，下述哪種情況不支持治療有效

A、向心性肥胖減輕

B、月經(jīng)恢復(fù)

C、空腹血糖6.8mmol/L

D、血壓150/90mmHg

E、血皮質(zhì)醇早8點(diǎn)510mmol/L(正常165～441mmol/L)下午4點(diǎn)480mmol/L

參考答案及答案解析見下一頁

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 多數(shù)病人血、尿皮質(zhì)醇及尿17-羥皮質(zhì)類固醇測定低于正常，也可在正常低限，故需多次測定。

2、

【正確答案】 A

【答案解析】 阿狄森氏病的診斷主要依靠血尿皮質(zhì)醇、血ACTH水平測定。診斷明確的患者需要腎上腺皮質(zhì)激素(可的松類)終生替代治療，遇到感染等應(yīng)激狀況還需要加量。

3、

【正確答案】 C

【答案解析】 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最具特征者為全身皮膚色素加深，暴露處、摩擦處、乳暈、瘢痕等處尤為明顯，粘膜色素沉著見于齒齦，舌部、頰粘膜等處。故本題答案選擇C。

繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：無色素沉著，且皮色變淺，甚至蒼白無華，水鹽代謝紊亂較輕，血糖波動大，低血糖傾向明顯。

4、

【正確答案】 E

【答案解析】 Addison病主要表現(xiàn)為血鈉降低，所以，食鹽的攝入量應(yīng)充分，每日至少8-10g以補(bǔ)充失鈉量，如有大量出汗、腹瀉時(shí)應(yīng)酌加食鹽攝入量，大部分患者在服用氫可的松和充分?jǐn)z鹽下即可獲滿意效果。

5、

【正確答案】 A

【答案解析】 阿狄森氏病Addison又稱原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退癥，本病最常見的病因?yàn)槟I上腺結(jié)核和自身免疫性腎上腺炎。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】 交感-腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)是一個(gè)調(diào)節(jié)軸，原發(fā)性醛固酮增多癥(原醛癥)患者由于醛固酮分泌增多，保水保鈉排鉀增多，大量鉀離子從尿中排出，使血鉀濃度降低，導(dǎo)致低鉀性肌無力。即尿鉀排出增多→血鉀降低→肌無力，可見血鉀降低是導(dǎo)致肌無力的直接原因，因此最佳答案為E而不是D。

7、

【正確答案】 B

【答案解析】 高血壓為原發(fā)性醛固酮增多癥的患者最常出現(xiàn)的癥狀，一般不呈惡性進(jìn)展，常伴有低血鉀，血鉀濃度在2-3mmol/L，往往為持續(xù)性，故選B。

8、

【正確答案】 D

【答案解析】 皮質(zhì)醇增多癥特有的臨床表現(xiàn)：

向心性肥胖：肥胖是皮質(zhì)醇增多癥的主要癥狀之一，也是最早出現(xiàn)的癥狀。表現(xiàn)為進(jìn)行性肥胖，發(fā)展迅速，脂肪主要在頭面部、后頸、鎖骨上窩和腹部大量堆積，形成具有特征的滿月臉、鯉魚嘴、豬眼、水牛背和羅漢腹等表現(xiàn)。

9、

【正確答案】 B

【答案解析】 皮質(zhì)醇增多癥又名庫欣綜合征，各病因的相對發(fā)病率依次為：垂體疾病所致者70%;腎上腺腺瘤和癌約占15%，而異位ACTH綜合征約占15%。

垂體疾病分泌過多的ACTH使得雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。

10、

【正確答案】 E

【答案解析】 1.皮質(zhì)激素 調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝，主要是促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)糖異生，升高血糖;影響水鹽代謝，對腎的保鈉排鉀有一定作用，但遠(yuǎn)弱于醛固酮，有利于水的排出;對器官系統(tǒng)功能的影響， 包括血液、神經(jīng)、血管等系統(tǒng);參與應(yīng)激反應(yīng)。

2.醛固酮 主要作用于腎臟遠(yuǎn)曲小管和腎皮質(zhì)集合管，增加對鈉離子的重吸收和促進(jìn)鉀離子的排泄，也作用于髓質(zhì)集合管，促進(jìn)氫離子的排泄，酸化尿液;通過調(diào)節(jié)腎臟對鈉的重吸收，維持水平衡?？梢哉{(diào)節(jié)血容量、血壓。

3.兒茶酚胺 心血管作用:激活心肌β受體提高心肌應(yīng)激力，增加心肌收縮和頻率;刺激a受體使血管平滑肌收縮;刺激β2受體使血管舒張。去甲腎上腺素主要收縮血管，增高收縮壓和舒張壓，多巴胺增加心輸出量。血管外平滑肌作用:兒茶酚胺可調(diào)節(jié)血管外組織的平滑肌活性，通過β2受體擴(kuò)張支氣管、舒張子宮平滑肌;而刺激a受體可使子宮收縮，瞳孔擴(kuò)大;β1受體的作用可減少胃腸運(yùn)動和膀胱平滑肌的舒縮。代謝作用:兒茶酚胺通過直接或間接的作用參與多種激素的分泌而參與代謝作用。

11、

【正確答案】 C

【答案解析】 腎上腺的血供極為豐富，大約占心輸出量的1%，有12條小動脈參與腎上腺的血液輸送，分別來源于主動脈、膈下動脈、腎動脈、肋間動脈等，這些小動脈在腺體表面匯合，形成被膜下小動脈叢，形成豐富的放射狀排列的毛細(xì)血管，并在網(wǎng)狀帶形成環(huán)繞網(wǎng)狀帶細(xì)胞的血管竇，進(jìn)一步匯入廣大的髓質(zhì)靜脈性毛細(xì)血管竇，并引流入中心靜脈。被膜下動脈叢發(fā)出髓質(zhì)動脈，直接穿過皮質(zhì)，到達(dá)髓質(zhì)，分支成毛細(xì)血管供血給髓質(zhì)細(xì)胞。腎上腺的血流在皮質(zhì)和髓質(zhì)中有不同的調(diào)節(jié)，髓質(zhì)血流主要由神經(jīng)調(diào)節(jié)，并與兒茶酚胺的分泌有關(guān);而皮質(zhì)中的血流與激素的分泌沒有密切的關(guān)系。

腎上腺髓質(zhì)接受交感神經(jīng)節(jié)前纖維的支配;腎上腺皮質(zhì)也接受神經(jīng)纖維的支配，部分參與腎上腺皮質(zhì)的生長和激素的分泌，而且由腎上腺至下丘腦的傳入神經(jīng)通路介導(dǎo)了應(yīng)激時(shí)對ACTH的反饋抑制。

12、

【正確答案】 A

【答案解析】 成人腎上腺皮質(zhì)約占整個(gè)腺體的百分之八十。

13、

【正確答案】 C

【答案解析】 腎上腺屬于后腹膜器官。

14、

【正確答案】 A

【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤可產(chǎn)生多種肽類激素，引起病人的一些不典型癥狀，其中P物質(zhì)和舒血管腸肽可引起面部潮紅，鴉片肽和生長抑素可引起便秘，血清素和血管活性腸肽、胃動素可引起腹瀉，神經(jīng)肽Y可引起面色蒼白。

15、

【正確答案】 A

【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤的病理生理基礎(chǔ)是腫瘤持續(xù)釋放大量的兒茶酚胺入血，兒茶酚胺使交感神經(jīng)經(jīng)常處于過度興奮狀態(tài)，由此出現(xiàn)了一系列相應(yīng)的臨床癥狀和體征。對于消化系統(tǒng):兒茶酚胺使腸蠕動及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴(kuò)張，不會引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性和閉塞性動脈內(nèi)膜炎，可造成腸壞死、出血、穿孔。兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強(qiáng)，引起膽 汁潴留，膽石癥發(fā)生率增高，B、C、D、E均符合嗜鉻細(xì)胞瘤消化系統(tǒng)表現(xiàn)，而A選項(xiàng)屬于心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)，不是消化系統(tǒng)，故選A。

16、

【正確答案】 E

【答案解析】 嗜鉻細(xì)胞瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂，尿兒茶酚胺增多，陣發(fā)性高血壓是特征性表現(xiàn)，故選E。

17、

【正確答案】 A

【答案解析】 原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)病變致醛固酮分泌增多，引起潴鈉排鉀，鈉潴留使血容量擴(kuò)張，血管阻力增加，使血壓升高。

二、A2

1、

【正確答案】 E

【答案解析】 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥在有發(fā)熱等合并癥時(shí)糖皮質(zhì)激素宜加量。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】 患者有高血壓(血壓170/110mmHg)+低血鉀(血鉀2.4mmol/l)，可診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥，答案為D。

3、

【正確答案】 A

【答案解析】 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型癥狀和體征有：

① 輕至中度高血壓;②多尿尤其夜尿增多、口渴、尿比重下降、堿性尿和蛋白尿;③發(fā)作性肌無力或癱瘓、肌痛、搐搦或手足麻木感等。凡高血壓者合并上述3項(xiàng)臨床表現(xiàn)，并有低鉀血癥、高血鈉性堿中毒而無其他原因可解釋的，應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥。而本患者發(fā)病年齡較輕，慢性起病，高血壓病史半年;有乏力、肌痛等神經(jīng)肌肉功能障礙表現(xiàn);有口渴、尿蛋白增多等腎功能障礙表現(xiàn);血鉀3.1mmol/L，均支持原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷，故選A。

4、

【正確答案】 B

【答案解析】 此題考慮是庫欣綜合征，庫欣綜合征病因診斷 對治療方案的確立是關(guān)鍵，方法:①大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，庫欣病服藥第二日24小時(shí)尿UFC在80%患者被抑制到對照日50%以下，而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征大都不被抑制，過夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)意義相似;②血ACTH水平在腎上腺腫瘤時(shí)降低，庫欣病時(shí)升高，異位ACTH綜合征時(shí)更高;③CRH興奮試驗(yàn)及靜脈導(dǎo)管分段取血測定ACTH在診斷有困難的病例有幫助;④MRI、CT、B超聲以及核素標(biāo)記的奧曲肽顯像等影像學(xué)檢查對病因鑒別診斷和腫瘤定位是必不可少的，不論垂體腺瘤、腎上腺腫瘤或異位ACTH分泌腫瘤。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】 關(guān)于Cushing綜合征復(fù)發(fā)，臨床上經(jīng)常規(guī)治療復(fù)發(fā)者可用阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成的藥物。酮康唑可使皮質(zhì)醇類固醇產(chǎn)生量減少。庫欣(Cushing)綜合征很少自行緩解的，故應(yīng)積極采取綜合治療措施，故輕中度患者酌情采用手術(shù)、放療和藥物治療，以持續(xù)控制高皮質(zhì)血癥可使患者獲得持續(xù)的緩解。

常用的抑制的腎上腺類固醇激素合成的藥物有米妥坦、酮康唑、賈吡酮、氨魯米特。

故本題選C。

6、

【正確答案】 D

【答案解析】 不同病因的庫欣綜合征有典型的癥狀體征，皮質(zhì)醇分泌增多，失去晝夜節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制，所以選D。

7、

【正確答案】 A

【答案解析】 庫欣綜合征又稱皮質(zhì)醇增多癥或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報(bào)道。本征是由多種病因引起的以高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征，主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

8、

【正確答案】 B

【答案解析】 正常成人的腎上腺重4-6g。

9、

【正確答案】 D

【答案解析】 患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)血壓高達(dá)210/110mmHg，平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤可釋放大量兒茶酚胺引起臨床癥狀，因此最有助于診斷的檢查是血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物香草基杏仁酸含量增高。

10、

【正確答案】 C

【答案解析】 患者陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)血壓高達(dá)180～210/110～130mmHg，平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)伴頭痛、面色蒼白、冷汗。應(yīng)考慮嗜鉻細(xì)胞瘤，陣發(fā)性高血壓為其特征性表現(xiàn)。

11、

【正確答案】 A

【答案解析】 患者皮膚黏膜色素加深沉著，考慮為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，應(yīng)終身給予腎上腺皮質(zhì)激素替代治療，其糖皮質(zhì)激素的替代治療首選氫化可的松，答案為A。

12、

【正確答案】 E

【答案解析】 腎上腺皮質(zhì)球狀帶分泌醛固酮，束狀帶分泌皮質(zhì)醇，網(wǎng)狀帶分泌皮質(zhì)醇+性激素，因此腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，可導(dǎo)致這些激素分泌減少，反饋性ACTH增加，從而引起一系列臨床表現(xiàn):ACTH增加→促黑素增加→全身皮膚色素沉著(變黑〉，此為典型體征;醛固酮↓→保鈉保水排鉀↓→低血鈉高血鉀、血容量減少→低血壓、直立性暈厥;皮質(zhì)醇↓→低血糖;性激素↓→內(nèi)分泌失調(diào)。根據(jù)這些特點(diǎn)，本例應(yīng)診斷為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。

13、

【正確答案】 D

【答案解析】 高血壓伴嚴(yán)重鉀缺乏應(yīng)考慮原發(fā)性醛固酮增多癥的可能。

三、A3/A4

1、

【正確答案】 C

【答案解析】 患者向心性肥胖、皮膚紫紋、皮膚薄、血壓增高、閉經(jīng)，為典型庫欣綜合征的表現(xiàn)，為明確診斷，應(yīng)首選小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，答案為C。

【正確答案】 B

【答案解析】 本例診斷為庫欣綜合征，CT發(fā)現(xiàn)左肺占位性病變，用一元論解釋，很可能為異位ACTH綜合征，而不診斷為肺部腫瘤，答案為B。

【正確答案】 A

【答案解析】 先定性診斷庫欣綜合征，再尋找?guī)煨谰C合征的定位證據(jù)。

2、

【正確答案】 B

【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)時(shí)增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。

【正確答案】 D

【答案解析】 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)增高的皮質(zhì)醇不被抑制是庫欣綜合征必須的確診試驗(yàn)。

此題已經(jīng)告知Cushing綜合征后，為進(jìn)一步確定是否為Cushing病，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是病因診斷，考慮選D更合適。

【正確答案】 B

【答案解析】 對于垂體瘤除了垂體瘤中的催乳素瘤首先采用藥物治療外，其他均應(yīng)早期手術(shù)治療，對于鞍內(nèi)腫瘤一般采取經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，放射治療用于手術(shù)切除不徹底或者復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移癌的病例。

【正確答案】 E

【答案解析】 診斷庫欣綜合征敏感性最強(qiáng)的檢測指標(biāo)為血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律的消失和增高。治療后血皮質(zhì)醇仍高于正常說明治療無效。

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