臨床助理醫(yī)師生理學(xué)考試輔導(dǎo):骨包囊蟲(chóng)病

　　概述

　　骨包囊蟲(chóng)病是指細(xì)粒棘球絳蟲(chóng)的幼蟲(chóng)(棘球蚴)寄生于骨骼中的寄生蟲(chóng)病。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　成蟲(chóng)細(xì)粒棘球絳蟲(chóng)是寄生于終宿主狗、狼等小腸內(nèi)，蟲(chóng)卵從糞便中排出。中間宿主是人和牛、羊、馬等。若吞食了蟲(chóng)卵，則在胃液消化中孵化出六鉤蚴，穿破包囊進(jìn)入腸系膜靜脈或淋巴管中，達(dá)到肝臟后，約有75%的六鉤蚴滯留在肝臟，其余的再通過(guò)右心入肺，并停留于肺，僅有很少一部分六鉤蚴進(jìn)入大循環(huán)，并在骨、腦以及其他部位產(chǎn)生病灶，形成包蟲(chóng)(棘球蚴)。在骨內(nèi)則形成骨包囊蟲(chóng)病。

　　該病發(fā)生于畜牧區(qū)，直接與狗接觸是人被傳染的主要方式。因?yàn)楣肥成?、羊肉的機(jī)會(huì)及牛、羊食狗糞的機(jī)會(huì)皆較多，而牧區(qū)人與狗直接接觸機(jī)會(huì)又很多，因此，容易造成包囊蟲(chóng)病的流行。而骨包囊蟲(chóng)病占發(fā)病率1%～2%.又因包囊蟲(chóng)在骨內(nèi)發(fā)育慢，因此常在感染后10～20年才出現(xiàn)臨床癥狀，故兒童期表現(xiàn)有癥狀者極少。發(fā)病多在30～50歲。病變多在骨盆，脊柱，股骨，肱骨，脛骨等部位

　　病理改變

　　包蟲(chóng)囊腫因所在部位不同而形成的兩種類型：

　　一、單囊型主要發(fā)生在內(nèi)臟器官及軟組織內(nèi)，約70%在肝，20%在肺，也可在腎、腦、眼及肌肉內(nèi)。此種囊腫因無(wú)外力?？沙是蛐?，并能發(fā)展很大，大者直徑可達(dá)20厘米，小的肉眼難以見(jiàn)到。囊腫壁分為三層，外層為纖維組織及透明變性的膠原纖維，中層為白色半透明膠原板樣薄膜，內(nèi)層為生發(fā)層，有芽胞突入囊腔中，發(fā)展后可形成子囊、孫囊。子囊或?qū)O囊都可分化成頭節(jié)。囊腫可破入體腔或空腹或繼發(fā)感染而化膿或吸收鈣化或自行變性消退。

　　二、骨型病變都是從海綿骨或骨髓腔開(kāi)始，因此發(fā)病在骨盆及脊柱多見(jiàn)。若長(zhǎng)管骨受累時(shí)，則病變由干骺端開(kāi)始。因骨質(zhì)較硬，包蟲(chóng)囊腫在骨內(nèi)生長(zhǎng)受限制，故不能形成球形，也無(wú)完整的外壁，僅能沿髓腔及骨質(zhì)的薄弱處浸潤(rùn)，形成大小不等的多房性包囊，其外圍沒(méi)有纖維性包膜，內(nèi)層也沒(méi)有典型的生發(fā)層。骨皮質(zhì)可因受壓萎縮，髓腔增大，但新生骨很少形成，因此容易繼發(fā)病理性骨折。也可因骨質(zhì)不斷被侵犯破壞而穿破，病變侵入周?chē)浗M織或穿破皮膚，引起繼發(fā)性感染。在脊柱中可致截癱。

　　臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)由包囊的大小與所在部位不同而決定。一般因骨包蟲(chóng)病就醫(yī)者多已屬晚期，常因并發(fā)病理性骨折而就診。病變?cè)缙诹^蚴在骨組織中生長(zhǎng)緩慢，可長(zhǎng)期無(wú)任何不適。極少數(shù)有輕痛者也常不被引起重視。當(dāng)病灶繼續(xù)發(fā)展，可出現(xiàn)骨痛，跛行，局部或肢體肌肉萎縮。隨著囊腫浸潤(rùn)破壞了較多的骨質(zhì)，則疼痛加重。受累的骨骼可出現(xiàn)增粗，畸形，輕微外力即可產(chǎn)生病理性骨折，患者?？捎诖藭r(shí)來(lái)就診。若脊柱受累，囊腫可壓迫脊髓或神經(jīng)根，則出現(xiàn)神經(jīng)受損的癥狀和體征，甚至出現(xiàn)截癱。晚期囊腫穿破骨皮質(zhì)侵入周?chē)浗M織，則臨床上可出現(xiàn)大包塊。若穿破皮膚，可繼發(fā)感染，瘺管可長(zhǎng)期外流膿液及包蟲(chóng)的碎片，難以愈合。臨床上關(guān)節(jié)內(nèi)受侵犯者很少，個(gè)別受累時(shí)，可導(dǎo)致病理性脫位。骨包蟲(chóng)病患者常合并有肝、肺、腦等其他部位病變，故應(yīng)仔細(xì)全面檢查。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.包囊液皮內(nèi)試驗(yàn)(Casoni皮膚過(guò)敏試驗(yàn))

　　將稀釋的包囊液作為抗原，在患者前臂作皮內(nèi)注射，引發(fā)局部過(guò)敏反應(yīng)。準(zhǔn)確率高達(dá)90%以上。該試驗(yàn)不但有診斷價(jià)值，還可以觀查治療效果。

　　2.包囊蟲(chóng)補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(Weingerg試驗(yàn))

　　臨床上常利用人體對(duì)包囊腫發(fā)生的免疫反應(yīng)作血清學(xué)檢查，行補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)，其陽(yáng)性率可達(dá)90%，尤以囊腫破裂或手術(shù)治療后陽(yáng)性較高，因人體吸收了較多的囊液抗原之故。

　　3.血象檢查中嗜酸性細(xì)胞增高，可做為輔助參考。

　　4.X線表現(xiàn)受累骨呈蟲(chóng)蝕樣不規(guī)則的侵蝕破壞，骨小梁被破壞而出現(xiàn)囊狀透明區(qū)，相連呈“葡萄狀”，周?chē)泄切×捍嬖?。正常骨與病變骨之間無(wú)明顯分界線。早期骨的外形正常，晚期包囊骨缺損區(qū)擴(kuò)大，皮質(zhì)厚薄不等，骨干可輕度變粗，但沒(méi)有新骨形成及骨膜反應(yīng)，此點(diǎn)為其特征。脊椎受累時(shí)可出現(xiàn)假時(shí)椎旁膿腫影像，是因包囊向兩側(cè)椎旁軟組織中突出所致。一般椎間盤(pán)不被侵犯。此點(diǎn)可用于和脊椎結(jié)核相鑒別。扁平骨受累時(shí)，則病變擴(kuò)張較明顯。病變?cè)缙赬線表現(xiàn)應(yīng)注意和骨肉瘤、神經(jīng)纖維瘤、椎體血管瘤、巨細(xì)胞瘤、骨囊腫等病相鑒別。

　　診斷和鑒別診斷

　　可根據(jù)有在流行區(qū)居住史，并有與狗羊經(jīng)常接觸史;臨床及X線表現(xiàn)特點(diǎn);實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性結(jié)果等，但應(yīng)與骨巨細(xì)胞瘤、纖維囊性骨炎、骨肉瘤及脊柱結(jié)核相鑒別。

　　治療

　　首先應(yīng)重視對(duì)該病的預(yù)防。骨包蟲(chóng)病的治療方法主要是切除病骨。但有時(shí)難以將全部的病變骨徹底切除時(shí)，可采用刮除植骨的手術(shù)的方法。即徹底清除病灶后，腔內(nèi)用20%的石炭酸甘油涂擦腔壁，10分鐘后再用90%酒清擦洗滅活，然后用生理鹽水反復(fù)沖洗骨腔再植入碎骨片。但手術(shù)中要特別注意防止子囊的擴(kuò)散及囊液外流引起過(guò)敏性休克的危險(xiǎn)。病灶刮除后，留置引流管，每日滴注20%～30%的高滲氯化鈉溶液，可以殺死頭節(jié)，效果良好。

　　晚期病變廣泛的患者，難于局部切除或刮除者，可考慮做關(guān)節(jié)離斷術(shù)或截?cái)嘈g(shù)，但骨病變較長(zhǎng)而軟組織尚無(wú)廣泛受侵時(shí)可做假體置換術(shù)。脊柱受侵時(shí)應(yīng)及時(shí)早期清除病灶并植骨。合并截癱時(shí)則應(yīng)徹底清除病灶并做脊髓減壓及應(yīng)用器械內(nèi)固定術(shù)，做植骨融合。

　　預(yù)后

　　預(yù)后決定于病變的程度及受累的部位。骨盆及脊柱的病變預(yù)后較差，死亡的原因多因重要臟器受累，如合并腦、肝或肺等包蟲(chóng)病。

　　預(yù)防

　　人的包囊蟲(chóng)病多經(jīng)狗傳染，應(yīng)控制養(yǎng)狗。加強(qiáng)牲畜管理，嚴(yán)防狗食染有包囊蟲(chóng)病的生牛、羊、馬肉。注意個(gè)人衛(wèi)生，不飲用生水、生乳，尤其在牧區(qū)。